Геморагічний діатез: що це таке, причини, симптоми, лікування у дітей та дорослих

Геморагічні діатези – ціла група патологій, що розрізняються причиною виникнення, перебігом захворювання та його вагою, основним симптомом яких є підвищена кровоточивість. Хвороби зустрічаються як у дітей (частіше вроджені), так і у дорослих (зазвичай придбані).

Поставити нозологічний діагноз, визначити причину захворювання, стадію перебігу і прогноз, призначити відповідне лікування може тільки лікар після ретельного обстеження пацієнта за допомогою лабораторних та інструментальних методів.

1 Геморагічні діатези

Поняття «геморагічний діатез » не є конкретної нозологічної одиницею, тобто діагнозом. Це збірна назва геморагічних та тромбогеморрагических захворювань і синдромів, що виникають при:

  • інфекційних патологіях;
  • дефекти иммуннитета;
  • хвороби серцево-судинної системи;
  • захворювання пухлинної природи (неопластические);
  • акушерської патології та хвороби новонароджених.

При всіх типах геморагічних діатезів спостерігається виражена схильність до рецидивуючим кровотеч і крововиливів в навколишні тканини, які виникають як спонтанно, тобто без впливу пошкоджуючого фактора, так і в результаті незначних травм.

Вони можуть бути основним клінічним проявом захворювання (гемофілія) і ускладненням якої-небудь хронічно протікає патології (апластична анемія, лейкоз та ін).

Патогенез геморагічних діатезів пов’язаний з шкідливою дією на певну ланку гемостазу.

Гемостаз — біологічна система, функціонування яких спрямоване на збереження циркулюючої в руслі крові в рідкому стані і профілактику і боротьбу з виниклим кровотечею.

Вона включає в себе наступні елементи:

Елемент

Опис

Ендотелій

Клітини, що вистилають внутрішню поверхню кровоносних і лімфатичних судин, порожнини серця

Тромбоцити

Кров’яні клітини, які відіграють одну з найважливіших ролей у згортанні крові

Плазмові фактори згортання

Спеціальні білки, які містяться в плазмі та тромбоцитах. Забезпечують формування згустку фібрину, тим самим беручи участь у згортанні крові

Дефіцит і порушення роботи будь-якого з факторів згортання системи крові здатні призвести до виникнення кровотеч, крововиливів і тромбозу – прижиттєвого формування згустків усередині судин.

1.1 Класифікація

Класифікація геморагічних діатезів заснована на проблеми системи гемостазу. Відповідно до патогенетичним механізмом формування кровотеч виділяють наступні типи:

Захворювання

Опис

Тромбоцитопатії

Група захворювань, що пов’язані з дисфункцією тромбоцитарного ланки системи згортання крові

Тробоцитопении

При патологіях цієї групи спостерігається зниження кількості циркулюючих у крові тромбоцитів з тієї чи іншої причини

Тромбоцитастении

Захворювання, що виникають в результаті «травми» тромбоцитів внаслідок генетичного дефекту, імунних і токсичних пошкоджень

Коагулопатії (гемофілії)

Група спадкових або набутих патологій, що характеризуються порушеннями в системі плазмових факторів згортання. Захворювання виникають із-за недостатнього вмісту у крові факторів згортання, при їх слабкої активності, при наявності інгібіторів – речовин, що уповільнюють їх діяльність

Патології з високою фібринолітичною активністю

Фібриноліз – важлива частина системи гемостазу. Дія цього процесу спрямовано на розчинення тромбів і згустків крові. Реакція фібринолізу є найважливішим захисним фактором, що запобігає обтурацію (закупорку) судин сформованими згустками фібрину.

Іншою невід’ємною функцією процесу є відновлення прохідності після усунення загрози кровотечі

Ангіопатії

Ряд захворювань, що виникають внаслідок нетравматического ураження судин різного генезу:

· вроджені вади будови стінки;

· ураження судинної стінки в результаті патологій імунної системи

ДВЗ -синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання )

Жизнеугрожающее стан, що виникає внаслідок тотального тромбоутворення у всіх кровоносних судинах

2 Етіологія

До причин, що впливають на розвиток і перебіг геморагічних діатезів, відносять наступні фактори:

  • спадкова (генетична) схильність;
  • аномальна будова судинної стінки;
  • дефіцит тромбоцитів та факторів згортання;
  • недостатня активність системи коагуляції;
  • ушкодження судинної стінки токсинами різного походження;
  • хронічні захворювання печінки та нирок;
  • дефект у системі імунітету;
  • неповноцінне харчування.

До виникнення однієї з форм геморагічного діатезу здатна привести будь-яка комбінація факторів.

3 Клінічна картина

Залежно від типу захворювання, його тяжкості та перебігу, клініка геморагічного діатезу можуть переважати як анемічні (неспецифічні), так і геморагічні (специфічні) симптоми:

Симптоми

Опис

Неспецифічні

Пацієнти пред’являють скарги на:

  • слабкість, зниження концентрації уваги і працездатності;
  • погіршення стійкості до емоційним і фізичним навантаженням;
  • запаморочення, непритомні стани;
  • блідість шкірних покривів;
  • поява шуму у вухах та миготіння мушок перед очима;
  • відчуття власного серцебиття, підвищення частоти серцевих скорочень;
  • з’явилася задишку, що виникає при звичних фізичних навантаженнях;
  • нудоту, домішки крові в блювоті і кале;
  • болі в суглобах та ін.

Специфічні

Виявляються при проведенні додаткових методів обстеження пацієнта. Візуально лікуючий лікар може виявити наявність множинних крововиливів у м’які тканини різного розміру та ін.

Клінічна картина геморагічного діатезу залежить від виду кровотеч:

Тип кровоточивості

Опис

Гематомний

Характеризується утворенням порожнин, заповнених кров’ю – гематом, а також значними внутрішніми кровотечами з пошкоджених судин шкірних покривів і слизових. Є компонентом гемофілій

Петехиально-плямистий (микроциркуляторный)

Спостерігаються поверхневі крововиливи в шкірних покривах і слизових оболонках, що мають вигляд плям, не виступають над поверхнею тканини. Петехії бувають різного розміру і кольору, при пальпації безболісні. Їх поява пов’язана з кровоточивістю ясен, маткові, носовими і іншими кровотечами.

Цей тип виявляється при різних тромбоцитопатиях

Петехиально-гематомний (змішаний)

Прояви схожі з петехиально-плямистим типом кровоточивості з приєднанням освіти рідкісних, але великих гематом в підшкірно-жировій клітковині.

Спостерігається при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ ) та інших захворюваннях, що вражають тромбоцитарний, плазмовий і фібринолітичний механізми згортання крові

Васкулитно-пурпурний

Над поверхнею шкірних покривів і слизових оболонок виступають невеликі ущільнення пурпурного кольору, які є згустками згорнулася крові. При зникненні крововиливів тривалий час залишаються невеликі бурі плями – гемосидерин (пігмент, що утворюється при розпаді гемоглобіну). Цей ознака є патогномонічним – при інших типах його відкладень не спостерігається.

Виникає при запаленні стінки дрібних судин мікроциркуляторного русла – геморагічному і ідіопатичному васкулітах

Ангиоматозный

На шкірних покривах, слизових оболонках і багатьох внутрішніх органах (особливо легенях, печінці, нирках) виникають патологічно деформовані судини, приймають вигляд пурпурових зірочок або ниточок – телеангіоектазій. При натисканні пальцем крововиливи бліднуть, але незабаром знову набувають звичну для них забарвлення. Телеангіоектазії здатні виникати навіть при незначних мікротравмах різних ділянок тіла людини і є причиною кровотеч: носових, легеневих, печінкових, ниркових та ін.

Цей тип властивий захворювань, що супроводжуються патологічними змінами в кровоносних судинах незапального характеру, що призводить до підвищеного пошкодження стінки – наприклад, спадкова хвороба Рандю-Ослера

У новонароджених і дітей молодшого віку ознаки геморагічного діатезу здатні виникнути навіть унаслідок незначної травми. Провідними симптомами при цій групі захворювань є кровотечі і крововиливи.

4 Діагностика

Для постановки діагнозу лікаря необхідно зібрати анамнез життя та захворювання пацієнта: уточнити, з якого часу він відчув погіршення стану, з чим пов’язує виникло явище, не спостерігалися подібні ознаки у близьких родичів. Важливим діагностичним моментом буде оцінка харчування хворого. Також проводиться аналіз даних клінічних та лабораторних методів обстеження.

Остаточний діагноз може бути винесене колегіально, після наради між фахівцями різних областей (лікаря-інфекціоніста, генетика, акушера, педіатра та ін).

Для призначення адекватного лікування і ефективної програми реабілітації необхідно встановити патогенез порушення роботи системи гемостазу для кожної конкретної форми захворювання. З цією метою проводиться цілий ряд клінічних і лабораторних методів діагностики:

Метод

Опис

Визначення часу кровотечі

Нормальні значення коливаються в межах 2-5 хвилин, залежно від конституціональних (вік, стать, та ін) і індивідуальних особливостей. Дослідження проводиться з метою оцінки участі тромбоцитарного ланки в процесі згортання крові.

Якщо кровотеча не зупиняється після 5 хвилин, слід говорити про недостатність функції тромбоцитів

Визначення протромбінового (ПВ) і тромбопластинового (АЧТЧ) часу

Дослідження проводиться для того, щоб уточнити характер порушень плазмових факторів згортання. Різна комбінація подовження і укорочення показників протромбінового (ПВ) і тромбопластинового (АЧТЧ) часу дозволяють судити про їх дефіциті

Тест з оцінкою розчинення згустків эуглобулина

Цей тест проводиться, коли змін тромбоцитарного і плазматического ланок системи гемостазу не спостерігається. Звідси випливає, що порушена робота системи фібринолізу.

Нормальний час розщеплення згустку становить близько 2-4 годин, вкорочення інтервалу свідчить про порушення фібринолітичної активності як про можливу причину геморагічного синдрому

Проби «джгута» і «щипка»

Проби проводяться з метою діагностики патологічних змін у стінках кровоносних судин.

Лікуючий лікар встановлює манжету («палять») на плече або стегно, потім накачує її до максимально допустимих значень, при яких пальпується пульс на променевій або артерії тилу стопи. При наявності патологічних змін стінки судини на шкірних покривах передпліччя або гомілки виникають точкові крововиливи. Їх освіта під час пальцевого здавлення («щипок») шкірної складки також є позитивним симптомом васкуліту

5 Основи лікування та профілактики

Лікування будь-якої форми геморагічного діатезу – важке завдання як для лікаря, так і для пацієнта. Комплексна терапія складається з наступних етапів:

Методи

Опис

Медикаментозне лікування

Направлено на збільшення концентрації тромбоцитів у кровоносному руслі, корекцію рівня факторів згортання крові, «зміцнення» стінок судин за допомогою вітамінотерапії

Зупинка кровотечі

Використовуються наступні способи:

· накладення гумового джгута;

· застосування гемостатичної губки;

· пряма або зворотна тампонада носової порожнини;

· лазерна та термокоагуляція кровоточить судини

Хірургічне втручання

  • спленектомія (хірургічне видалення селезінки);
  • протезування судин;
  • пункція і заміна пошкодженого суглоба

Інфузійна терапія

Спрямована на заміщення об’єму циркулюючої крові і кров’яних клітин. Використовується цілісна біологічна рідина, що пройшла ретельний контроль, свіжозаморожена плазма, тромбо — і еритромаси

Фізіотерапія

Призначається лікувальна фізкультура, гімнастика і ін. Вони необхідні для якнайшвидшого одужання і ефективного періоду реабілітації

Для профілактики геморагічних діатезів пацієнту слід:

  1. 1. Проходити планову диспансеризацію і весь спектр аналізів крові.
  2. 2. При підозрі на наявність однієї з форм геморагічного діатезу проводити аналіз на спадкову схильність до розвитку цієї групи патології.
  3. 3. Ретельне планувати вагітність. Для цих цілей були створені спеціалізовані медико-генетичні центри.
  4. 4. Відмовитися від зловживання алкоголем, паління тютюну і психоактивних речовин.
  5. 5. Дотримуватися правильного харчування з дозованим вмістом всіх необхідних нутрієнтів, вітамінів і мікроелементів.
  6. 6. Під контролем лікаря приймати лікарські препарати, негативно позначаються на тромбоцитарної функції, наприклад, ацетилсаліцилову кислоту (аспірин).
  7. 7. Уникати пункції глибоких вен, внутрішньом’язових ін’єкцій, тривалої іммобілізації.
  8. 8. Максимально обмежити дію пошкоджуючого фактора, особливо черепно-мозкових травм.
За темою:  Як швидко вилікувати екзему на руках в домашніх умовах

MAXCACHE: 0.39MB/0.00787 sec