Плазмові і тромбоцитарние фактори згортання крові

Система гемостазу складна за своєю будовою і складається з великої кількості молекул і речовин. З усього цього різноманіття, за згортання крові відповідає дві групи молекул — плазмові (12 основних і кілька додаткових) і тромбоцитарние.

Плазмові речовини

Плазмові фактори згортання крові являють собою молекули-прокоагулянти – речовини, які в результаті своєї активації та взаємодії призводять до утворення фібрину (нерозчинної молекули, що відповідає за згортання).

Всі білки цієї групи нумеруються римськими цифрами. Таблиця плазмових агентів згортання досить велика, тому, умовно їх можна розділити на ті, в утворенні яких необхідний вітамін До, і ті, які не потребують.

Фактори, залежних від вітаміну К

• II – протромбін. Під дією специфічного ферменту протромбінази перетворюється в протромбін, основна функція якого – утворення фібринового згустку. В залежності від того, скільки його є в крові, залежить її згортальна здатність.
• VII – проконвертин-конвертин. Являє собою суміш з двох молекул – неактивного та активованого конвертина. Вони беруть участь в утворенні протромбінази, синтезується клітинами печінки. Надає свою дію навіть у вкрай малих кількостях (коагуляція здійснюється при його концентрації не менше 5 відсотків від норми).
• IX фактор (Крістмаса) або антигемофільний глобулін Ст. Один з головних складових Х плазмового фактора згортання крові, що відповідає за синтез протромбінази. Його концентрація залежить від вмісту в організмі вітаміну К. При його відсутності спостерігається порушення всіх механізмів гемостазу та підвищена кровоточивість.
• Х – комбінований компонент Стюарта-Прауера. Активується під дією інших згортаючих молекул (в його синтезі беруть участь III, VII, активоване антигемофільний глобулін та IX фактор). Його основна функція – утворення протромбінази.

Вітамін К, необхідний для їх нормального існування і синтезу все перерахованих елементів.

Вітамін До незалежні фактори

• I – фібриноген. Молекула-попередник фібрину – основний молекули, що відповідає за утворення білого тромбу. Міститься в крові в кількості від 2 до 4 грамів у літрі плазми, а його кількість може змінюватися в результаті захворювань печінки або селезінки.
• III – тканинної тромбопластин. Міститься переважно в тканинах і внутрішніх органах (легені, нирки). Бере участь в активації другого плазмового фактора — протромбіну.
  

  Збільшення його концентрації в плазмі говорить про процес розпаду якого-небудь паренхіматозного органу (наприклад, збільшення його концентрації спостерігається при туберкульозі легенів). Без нього не здійснюється в належному порядку плазмовий гемостаз.

• IV – кальцій. Присутній у плазмі в невеликій кількості (близько 0.1 грама). Є специфічним іоном, що відповідають за активацію протромбінази і перетворення прокоагулянтов в їх кінцеві продукти. Сприяє уповільнення розпаду згустку фібрину. При зменшенні його кількості зростає ризик розвитку кровотеч.
• V – лабільна субстанція. Утворюється в печінці. Її концентрація невисока – близько 0.01 г/л. Для її утворення не потрібен вітамін К (хоча в деяких наукових працях його описують у групі залежних факторів). Його основна роль – утворення тромбіну шляхом стабілізації основного перетворюючого ферменту. Являє собою неактивну форму VI — сироваткового білка.
• VI – сироватковий глобулін. Утворюється з V фактора. З’являється в крові тільки в результаті процесів розпаду тромбу.
• VIII фактор згортання крові — противогемофильний А-глобулін. Виробляється у всіх паренхіматозних органах і в ендотелії судин. Свою дію надає у зв’язаному вигляді в комплексі, для утворення якого необхідний фактор фон Віллебранда. Необхідний для здійснення внутрішніх перетворень протромбіну.
• ХІ – білок Розенталя. Виробляється в печінці. Його освіта та активність залежать від температури (на відміну від інших згортаючих компонентів, які за своєю будовою білковими молекулами). Є молекулою-попередник тромбопластину. Свою дію може надавати тільки після активації його активованим XII фактором.

Супутні або додаткові молекули

Інші речовини, як правило, розцінюються як додаткові (система згортання може функціонувати навіть в умовах їх дефіциту).

• XII – контактний фактор Хагемана. Виробляється клітинами печінки у вкрай малих кількостях. За рахунок своєї високої ефективності не викликає кровотечі навіть в умовах його субтотального дефіциту. Основна роль – активація фактора XI.
• XIII фактор згортання відповідає за нормальне функціонування і стабілізацію утвореного фібринового згустку.
  

  Активується тромбином і відповідає не тільки за фібрин, але і за транспортування і приєднання до згустку червоних кров’яних тілець – тромбоцитів.

• Фактор фон Віллебранда. Виробляється внутрішнім шаром судинної стінки (ендотелієм). Його основна роль – зв’язування і транспортування VIII фактора згортання. У комплексі, він стабілізує антигемофільний глобулін, перешкоджаючи його розпаду або перетворення у інші речовини. За рахунок свого транспортного дії, може сприяти підвищенню необхідного для зсідання VIII фактора в зоні ураження судинної стінки.
• Молекула Флетчера. Як і більшість інших молекул синтезується в печінці. Виконує роль активатора для таких факторів, як IX і XII.
• Плазмовий кининоген -активує плазміноген і фактор Хагемана.

Вищевказані фактори згортання крові виявляють свою активність переважно всередині судинного русла. Для більш ефективного згортання, до їх дії приєднуються і власні речовини червоних пластинок, які беруть участь в утворенні тромбів.

Тромбоцитарние агенти згортання

Тромбоцити – червоні кров’яні тільця, які не мають ядер. У своєму складі мають більше 10 компонентів, що відповідають за згортання кров’яних пластинок (12 фактор – аденозиндифосффат виробляється у всіх клітинах організму). В даний час активно ведеться суперечка про те, скільки ж даних молекул. Деякі стверджують, що 12, інші наполягають на тому, що цифра значно більша. У більшості посібників з нормальної фізіології згадується тромбоцитарние фактори в кількості 11 згортаючих молекул:

• 1 тромбоцитарний білок. Активується молекулою тромбіну. Необхідний для його утворення.
• 2 – акцелератор — є тригером для утворення фібрину.
• 3 – мембранний фосфолипопротеид. Є матрицею – основою для синтезу основних молекул плазмового ланки. На його освіту побічно впливає вітамін К.
• Роль 4 тромбоцитарного агента спрямована на інгібування активності гепарину.
• 5 – агглютинабелин — відповідає за активну адгезію тромбоцитів до фибриновому каркасу.
• Роль 6 фактора згортання полягає в інгібуванні розпаду фібринового згустку.
• 7 відповідає за інгібування активності протромбін-розщеплюють ферментів та їх похідних.
• Ретрактозин. Відповідає за видалення рідини з фібринового згустку, тим самим, надаючи йому більш компактну форму і зменшуючи відстань між тромбоцитами.
• У ролі 9 фактора, який міститься в тромбоцитах, є серотонін. Його основна роль – ангиоконстрикция, що сприяє наближенню один до одного пошкоджених стінок судини і утворення в місці розриву тромбу.
• 10 – тромбоцитарний котромбопластин. В даний час його фізіологічна роль не ясна. В певних умовах (при достатній концентрації кальцію і наявності зміїної отрути) збільшує швидкість синтезу тромбіну. 10 чинник може проявляти підвищену активність в умовах дії подібних зі зміїним, отрут.
• 11 – стабілізатор фібрину.
• Роль 12 фактора – АДФ – полягає в поліпшенні слипаемости тромбоцитів на поверхні тромбу.