Причини, симптоми та різновиди гемоглобинурии

Гемоглобінурія – це термін, який об’єднує кілька різновидів симптоматичного стану сечі, при яких у неї з’являється вільний гемоглобін (Hb). Він змінює структуру рідини і забарвлює її в кольори від рожевого до майже чорного.

При відстоюванні урина чітко поділяється на 2 шари: верхній шар не втрачає свого забарвлення, але стає прозорим, а нижній – залишається каламутним, збільшує концентрацію домішок, на дні випадає осад з детриту.

При гемоглобінурії в урині крім Hb можуть бути: метгемоглобін, аморфний гемоглобін, гематин, білок, незмінені еритроцити, циліндри (гіалінові, зернисті), а також білірубін і його похідні.

Масивна гемоглобінурія, викликаючи блокаду ниркових канальців, що може призвести до гострої ниркової недостатності. При хронічному підвищеному розпаді еритроцитів можливе утворення тромбів, частіше — в нирках і печінці.

Причини виникнення

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

У нормі, вільний гемоглобін у здорової людини в крові, а тим більше в сечі, не циркулює. Нормальним показником вважається виявлення слідів Hb тільки в плазмі крові.

Поява цього дихального білка в кров’яний рідини – гемоглобінемія, спостерігається після гемолізу (руйнування еритроцитів), викликаного поруч захворювань і зовнішніх факторів:

  • ускладнення при переливанні крові;
  • попаданні гемолітичних отрут;
  • анеміями;
  • вагітністю;
  • обширними опіками;
  • інфекційними захворюваннями;
  • пароксизмальної гемоглобинурии;
  • масивними крововиливами;
  • переохолодженням;
  • великими фізичними навантаженнями;
  • травмами.

Вищеперелічені захворювання, стану та фактори, що викликають появу гемоглобіну в плазмі, які можуть спричинити за собою і його поява в урині. Але, стан гемоглобинурии настає тільки після досягнення певної концентрації. До досягнення такого порогу (125-135 мг%) Hb не може подолати нирковий бар’єр і потрапити в сечу.

Однак, поява в урині гемоглобіну може бути викликано не тільки гемоглобинемией, але і статися в результаті розчинення в ній еритроцитів, що з’явилися внаслідок гематурії. Такий вид гемоглобинурии називають хибним або непрямим.

Симптоми та діагностика

Ознаки гемоглобинурии розвиваються стрімко – слідом за зміною забарвлення урини, шкірні покриви набувають блідого, синюшного або жовтяничний відтінок. Виникають артралгії — ломота і «летючі» суглобові болі, які не супроводжуються набряками, почервонінням або обмеженням функції.

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Гарячковий, полубредовое стан, що супроводжується раптовим підвищенням температури тіла, може посилюватися нападами нудоти і блювотою. Печінка і селезінка збільшені, можливі болі в нирках іабо попереку.

При діагностиці необхідно виключити інші стани – гематурії, алкаптонурии, меланинурии, порфірії, міоглобінурії. Для підтвердження стану гемоглобинурии в першу чергу проводять аналізи, які з’ясовують, які частинки пофарбували урину червоний колір – харчові барвники, еритроцити або гемоглобін.

Залежно від тяжкості виявлених симптомів і загального стану пацієнта, лікар вибирає необхідні обстеження і їх послідовність з наступних лабораторних досліджень та методів функціональної діагностики:

  • загальні клінічні аналізи (гемограма) сечі і крові;
  • біохімічний аналіз сечі;
  • проба з сульфатом амонію;
  • аналіз на вміст гемоседерина і детритов в осаді;
  • «паперовий тест» – електрофорез і иммуноелектрофорез сечі;
  • бактеріурія – бактеріоскопічний аналіз осаду сечі;
  • коагулограма (гемостазіограма) – дослідження згортання;
  • проба Кумбаса;
  • миелограмма (пункція кісткового мозку грудини або клубової кістки);
  • УЗД органів сечостатевої системи;
  • рентгенограма нирок.
За темою:  Лейкоцити в крові знижені: причини, симптоми, небезпека

Диференціація різновидів гемоглобинурий заснована на розходженні причинно-значущих факторів.

Хвороба Маркіафави-Мідоелі

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Хвороба Маркиафава-Мідоелі або по-іншому, пароксизмальна нічна гемоглобінурія – це набута гемолітична анемія, спричинена руйнуванням дефектних еритроцитів усередині судин. Це рідко зустрічається форма гемолітичної анемії (1:500 000), вперше діагностується у віці від 20 до 40 років.

Хвороба Маркиафава-Мідоелі викликана соматичної мутацією гена в Х-хромосомі в одній зі стовбурових клітин, який відповідає за нормальний розвиток мембрани еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія відрізняється особливими, властивими тільки їй, характерними ознаками, до яких можна віднести підвищення згортання крові, а також у разі її класичного перебігу, зазначають:

  • руйнування еритроцитів (Hb) відбувається під час сну;
  • спонтанний гемоліз;
  • жовтушність або бронзове забарвлення шкіри;
  • затруднення та болючість ковтання;
  • рівень А-гемоглобіну – менше 60 г/л;
  • лейкопенія і тромбоцитопенія;
  • підвищення кількості незрілих форм еритроцитів;
  • негативний результат антиглобулинового тесту;
  • можливі болі в животі.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія часто може призводити до порушення сприйняття та роботі головного мозку. У разі ігнорування симптомів і відсутності адекватного лікування настає тромбоз, який у 40% випадків стає причиною летального результату.

Для уточнення діагнозу хвороби Маркиафава-Мідоелі використовують додаткові аналізи – проточна цитофлюориметрия, тест Хема (кислотна проба) і тест Хартмана (сахарозная проба). Їх застосовують для визначення підвищеної чутливості ПНГ-дефектних червоних кров’яних тілець, яка характерна тільки для цього різновиду гемоглобінурії.

При лікуванні хвороби, як правило, застосовують такі методики:

  1. Проведення трансфузії відмитих 5 разів або розморожених еритроцитів – обсяг і частота переливання строго індивідуальні і додатково залежать від поточного стану.
  2. Внутрішньовенне введення антитимоцитарного імуноглобуліну — 150 мг/кг на добу, курсом від 4 до 10 днів.
  3. Прийом токоферолу, андрогенів, кортикостероїдів і анаболічних гормонів. Наприклад, нерабол – 30 50 мг на добу курсом від 2 до 3 місяців. Заповнення дефіциту заліза – прийом препаратів тільки перорально і невеликими дозами.
  4. Антикоагулянтна терапія – після операційних втручань.

У крайніх випадках проводиться споріднена трансплантація кісткового мозку.

Графська хвороба

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Аліментарно-токсична пароксизмальна міоглобінурія (графська, юковская, сартланская хвороба) викликає майже всі ознаки гемоглобінурії. Крім людини хворіє худоба, домашні тварини, п’ять видів риб. Характеризується ураженням скелетної мускулатури, нервової системи та нирок. Тяжкі форми хвороби призводять до руйнування м’язових тканин.

За темою:  Що означає підвищений білірубін в крові і які причини

Першопричиною захворювання у людини і ссавців є токсичне отруєння ураженої річковою рибою, особливо її жиром і нутрощами.

Важливо! Токсична фракція особливо агресивна і термостійка – термічна обробка, у тому числі і кип’ятіння протягом години при 150°С, іабо тривалий глибоке заморожування не знешкоджують цей токсин. Він руйнується тільки після спеціального знежирення.

У хворого людини лікування спрямоване на загальну інтоксикацію, очищення крові і підвищення рівня А-гемоглобіну.

Пароксизмальна гемоглобінурія – хвороба Гарлея

Під цією назвою ховається ціла група, що об’єднує майже однакові, різко виражені симптоми, і яка додатково розділена на підвиди залежно від причин, що їх викликали.

Пароксизмальна холодова гемоглобінурія – синдром Доната-Лаидштейнера

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Цей різновид викликає тривале охолодження або різке переохолодження організму, викликане знаходженням в холодній воді (рідше на морозному повітрі). Відрізняється по синдрому Донотана-Лаидштейнера – поява в плазмі двофазних гемолізинів, які запускають систему активації комплементу і викликають гемоліз усередині судин.

Активація системи комплементу – це головний ефекторний механізм запалення і порушення імунітету, який починається з бетаглобулина (компонент С3), і по наростаючій каскадом, зачіпає інші значущі імуноглобуліни.

Холодова різновид, викликана переохолодженням, протікає приступообразно. Опис типового нападу, який може виникнути навіть після незначного охолодження (уже при <+4°C повітря) відкритих частин тіла:

  • раптовий і сильний озноб – до однієї години;
  • стрибок t тіла –> 39°C;
  • темно-червона сеча виділяється протягом доби;
  • завжди – сильні болі в області нирок;
  • спазмування дрібних судин;
  • можливі блювота, жовтушність шкіри, різке збільшення печінки і селезінки;

Напад закінчується падінням t тіла і виділенням профузного поту. Напади можуть бути сильними і частими (взимку – до декількох разів у тиждень).

Слід зазначити – у деяких пацієнтів відзначається напади з «млявими» проявами всіх симптомів, що тягнуть тупими болями в кінцівках і невеликими слідами вільного гемоглобіну в урині.

Діагноз уточнюється лабораторної пробій Донотана-Лаидштейнера – визначається наявність гемолизина, амбоцептор якого зв’язується з еритроцитами тільки при низьких температурах, і присутність DL-антитіл, специфічних до антигенів Р-групи крові.

Особливо цінним може виявитися проба Розенбаха – при зануренні рук (на обох плечах по джгуту) в крижану воду, в позитивному випадку, через 10 хвилин, спостерігається поява в сироватці Hb (> 50%) і можливий короткочасний напад гемоглобінурії.

Лікування полягає в строгому виключення впливів холоду. Иммунодепрессивная терапія проводиться тільки за призначенням лікаря.

Як антиподи холодовим різновидів існують аутоімунні гемолітичні анемії, обумовлені тепловими гемолизинами.

Інфекційна пароксизмальна холодова гемоглобінурія

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Симптом, що виникає на тлі низки інфекційних захворювань:

  • грип;
  • монокулез;
  • кір;
  • паротит;
  • малярія;
  • сепсис.
За темою:  Підвищені тромбоцити в крові: причини, як знизити

Сюди ж відносять окремо виділену Гемоглобінурію сифілітичній (haemoglobinuria syphilitica). Кожен вид інфекції має свою специфіку, наприклад – наявність в сечі гемоглобіну, викликаної охолодженням третинним сифілісом, на відміну від звичайного «холодового варіанту», не супроводжується присутністю в плазмі крові «холодових» агглютинов.

У зв’язку з глобалізаційними тенденціями, актуалізацію набирає гемоглобінурійная лихоманка.

Лікування проводиться відповідно до основного захворювання. Уточнення діагнозу виконується з метою виключення інших патологій.

Слід зазначити, що при хворобі Гарлея, в анамнезі всіх пацієнтів майже завжди є вказівки на люес і позитивну реакцію RW, а для холодового гемоглобинурии описані випадки спадкової передачі симптому у люетиков.

Маршова гемоглобінурія

Парадокс, який до кінця не вивчений. Вважається, що в основі лежать підвищені навантаження на стопи, які при обов’язковій наявності лордозу хребта, викликають порушення ниркового кровообігу. Маршова гемоглобінурія може виникнути з наступних причин:

  • після бігових марафонів;
  • піших переходів або інших тривалих і великих фізичних навантажень (з упором на ноги);
  • кінних прогулянок;
  • занять веслуванням;
  • при вагітності.

В симптоматиці, крім поперекового лордозу, завжди відзначається відсутність гарячкового стану, а при лабораторних дослідженнях виявляється позитивна бензидинова реакція і відсутність еритроцитів в урині.

Маршова гемоглобінурія не викликає ускладнень і проходить сама собою. Рекомендовано зробити перерву у спортивній (іншої) діяльності.

Травматична і минуща гемоглобінурія

Причини, симптоми и разновидности гемоглобинурии

Для встановлення такого діагнозу, визначальним стає наявність в крові зруйнованих фрагментів еритроцитів незвичайної форми. Під час уточнення діагнозу важливо з’ясувати, за рахунок чого, які причини, і в якому місці сталося руйнування червоних кров’яних кліток:

  • краш-синдром – тривале здавлювання;
  • маршова гемоглобінурія;
  • стеноз аортального серцевого клапана;
  • дефекти штучного клапана серця;
  • злоякісна артеріальна гіпертензія;
  • механічне пошкодження судин.

Минуща гемоглобінурія виникає у пацієнтів, які приймають залізовмісні препарати. При виявленні, необхідна консультація для коригування доз і схеми лікування основного захворювання.

При виявленні у себе основного симптому гемоглобінурії – червоної сечі, необхідно звернутися до терапевта або гематолога.

MAXCACHE: 0.55MB/0.00165 sec