Хвороби крові

Хвороби крові становлять численну і гетерогенну групу синдромів, що розвиваються при порушеннях якісного і кількісного складу крові. Практичним напрямком, що розробляє принципи діагностики та лікування хвороб крові, є гематологія та її окрема гілка – онкогематологія. Фахівці, які здійснюють корекцію стану крові та кровотворних органів, називаються гематологами. Найбільш тісними міждисциплінарними зв’язками гематологія пов’язана з внутрішніми хворобами, імунологією, онкологією, трансфузиологией.

Здавна у багатьох культурах людська кров наділялася містичними властивостями, символізував божественне джерело та потік життя. «Дорогоцінна», «гаряча», «невинна», «молода», «царська» — якими тільки властивостями не наділяли люди кров, а епітет «кровний» завжди означав вищу ступінь тих чи інших проявів — кровна спорідненість, кровний ворог, кровна образа, кровна помста.

Між тим, з точки зору фізіології, кров являє собою рідку середу організму, безперервно циркулює по системі судин і виконує ряд найважливіших функцій — дихальну, транспортну, регуляторну, захисну та ін. Кров складається з рідкої фракції — плазми і зважених у ній формених елементів – клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів). До основних органів кровотворення (гемоцитопоеза), що є своєрідною «фабрикою» по виробництву клітин крові, відносять червоний кістковий мозок, тимус, лімфоїдна тканина і селезінка. Про хворобах крові кажуть у разі порушення морфології або кількості тих чи інших клітин крові або зміни властивостей плазми.

Всі хвороби крові та кровотворної системи класифікуються, виходячи з ураження того чи іншого її компонента. У гематології хвороби крові прийнято ділити на три великі групи: анемії, гемобластози та гемостазиопатии. Так, частими аномалій і поразок еритроцитів відносяться дефіцитні, гемолітичні, гіпо– і апластичні анемії. В структуру гемобластозів входять лейкози і гематосаркоми. Хвороби крові, пов’язані з ураженням системи гемостазу (гемостазиопатии) включають гемофілію, хвороба Віллебранда, тромбоцитопатії, тромбоцитопенії, ДВЗ-синдром та ін

Хвороби крові можуть мати вроджений та набутий характер. Вроджені захворювання (серповидно-клітинна анемія, таласемія, гемофілія та ін) пов’язані з генними мутаціями або хромосомними аномаліями. Розвиток набутих хвороб крові може бути спровоковано численними середовищними чинниками: гострою і хронічною крововтратою, впливом на організм іонізуючої радіації або хімічних агентів, вірусними інфекціями (краснуху, кір, епідемічний паротит, грипом, інфекційним мононуклеозом, черевний тиф, вірусний гепатит), аліментарною недостатністю, порушенням всмоктування поживних речовин і вітамінів у кишечнику та ін. При проникненні в кров бактеріальних або грибкових агентів виникає важке захворювання крові інфекційного генезу – сепсис. Багато хвороби крові йдуть рука об руку з коллагенозами.

Прояви хвороб крові багатоликі і не завжди специфічні. Характерними ознаками анемії служить безпричинна стомлюваність і слабкість, запаморочення аж до непритомності, задишка при фізичних навантаженнях, блідість шкірних покривів. Порушення згортає ланки крові характеризуються петехиальними крововиливами і екхимозами, різного роду кровотечами (десневими, носовими, маткові, шлунково-кишковими, легеневими та ін). У клініці лейкозів на перший план виступають інтоксикаційний або геморагічний синдроми.

Самим першим методом, з якого починається діагностика хвороб крові, є дослідження гемограми (клінічного аналізу) з визначенням кількісного складу крові і морфології формених елементів. При хворобах крові, що протікають з порушенням гемостазу, досліджується кількість тромбоцитів, час згортання крові і кровотечі, протромбіновий індекс, коагулограма; проводяться різного роду проби — проба джгута, щипка, баночна проба та ін

Для оцінки змін, що відбуваються в кровотворних органах, використовується пункція кісткового мозку (стернальная пункція, пункція клубової кістки, трепанобіопсія) з вивченням його клітинного складу. У зв’язку з хворобами крові можливе проведення інших інвазивних діагностичних втручань: біопсії лімфатичних вузлів та селезінки для уточнення взаємовідносин між центральними і периферичними кровотворні органами.

Променеві методи дослідження (рентгенографія та КТ грудної клітки, рентгенографія трубчастих кісток) використовуються з метою виявлення збільшених лімфовузлів середостіння при лімфогранулематозі, лімфосаркомі, лімфолейкозі; ураження кісток при лімфомах, мієломної хвороби та ін Для оцінки розмірів, функції селезінки та виявлення її вогнищевих уражень проводиться сцинтиграфія. В рамках з’ясування причин анемического синдрому пацієнтам може знадобитися консультація гастроентеролога та гінеколога; проведення ФГДС, колоноскопії, УЗД печінки.

Будь-які зміни гемограми або мієлограми, а також симптоми, що вказують на ймовірність розвитку хвороб крові, потребують належної оцінки з боку гематолога, проведення динамічного спостереження або спеціалізованого лікування під його контролем. Сучасна гематологія виробила основні принципи терапії різних хвороб крові і накопичила величезний досвід у їх лікуванні. По можливості, лікування хвороб крові починають з усунення причин і факторів ризику, корекції роботи внутрішніх органів, заповнення відсутніх речовин і мікроелементів (заліза при залізодефіцитній анемії, вітаміну В12 – при В12-дефіцитної анемії, фолієвої кислоти – при фолієводефіцитної анемії тощо).

У деяких випадках може бути показаний прийом кортикостероїдів, гемостатичних препаратів, проведення екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферезу, еритроцитаферезу). Нерідко гематологічні хворі потребують переливання крові та її компонентів. Найбільш актуальними та ефективними на сьогоднішній день методами лікування гематобластозов у всьому світі є цитостатична терапія, радіотерапія, алогенна та аутологичная трансплантація кісткового мозку та стовбурових кровотворних клітин. Цілий ряд хвороб крові (тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні анемії, мієлолейкоз та ін) є показанням для видалення селезінки – спленектомії. Лікування хвороб крові в Москві проводиться у спеціалізованих гематологічних медико-наукових центрах, які мають технічне оснащення світового рівня і висококваліфікованих фахівців.

При сучасному рівні розвитку медичної науки більшість хвороб крові можна вилікувати і попередити. Для цього необхідно щорічно здавати загальний аналіз крові, негайно звертатися до лікаря при появі перших насторожуючих симптомів, не запускати перебіг хронічних захворювань (ерозивного гастриту, виразкової хвороби шлунка, ентериту, НЯК, геморою, фіброми матки та ін). Слід уникати впливу на організм несприятливих середовищних факторів. Для виключення народження потомства з вродженими хворобами крові проводяться медико-генетичні консультації.

MAXCACHE: 0.87MB/0.01052 sec