Імунні хвороби

Хвороби імунної системи включають в себе патологічні стани, що розвиваються на тлі зміни ефекторних механізмів імунітету. Хвороби імунної системи класифікуються з урахуванням активності імунних реакцій: у разі гіперреакції на зовнішні алергени розвиваються алергічні хвороби, при збоченій реакції на власні (ендогенні) тканинні антигени – аутоімунні захворювання. При гипореактивности імунної системи виникають імунодефіцитні стани, при яких організм стає вразливим до різного роду інфекцій. Основними органами імунної системи є кістковий мозок, тимус, селезінка, мигдалики, лімфатичні вузли, а також лімфоїдна тканину слизових оболонок.

Діагностикою та лікуванням хвороб імунної системи займаються лікарі різних спеціальностей: алергічна патологія та імунна недостатність знаходяться в полі зору алергологів-імунологів, аутоімунні захворювання (в залежності від провідного синдрому) – у компетенції фахівців-ревматологів, ендокринологів, неврологів, гастроентерологів, кардіологів та ін. Разом з тим, у виникненні алергічної, иммунодефицитной та аутоімунної патології простежується тісний взаємозв’язок. Наприклад, при дефіциті секреторного імуноглобуліну A спочатку можуть розвиватися хронічні інфекційні ураження шкіри, що ускладнюються в подальшому аутоімунними захворюваннями (дерматомиозитом, ревматоїдний артрит, ВКВ і бронхіальну астму.

Хвороби імунної системи, при яких розвивається стан імунодефіциту, можуть бути первинними – вродженими або спадковими і вторинними – набутими. До першої групи відносяться агаммаглобулінемія, лімфоцитарна дисгенезія, синдром Луї-Бар, синдром Віськотта–Олдріча та ін. Вторинні імунодефіцити можуть розвиватися на тлі інфекційних, лімфопроліферативних, метаболічних захворювань, інтоксикації, опромінення, прийому лікарських препаратів, імунодепресантів, кортикостероїдів). За них може пошкоджуватися клітинну і гуморальну ланку імунітету, система фагоцитозу. Найвідомішою формою вторинного імунодефіциту є СНІД (ВІЛ-інфекція).

Загальними проявами, що супроводжують різні імунодефіцити, служать рецидивуючі інфекції — пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів, менінгіт, генералізований кандидоз, герпес, фурункульоз та ін Імунодефіцитні стані часто поєднуються з алергічними хворобами — екземою, набряком Квінке. На сьогоднішній день доведено, що вроджені дефекти або набутий дефіцит яких-небудь імунних факторів відіграють провідну роль у розвитку багатьох онкологічних захворювань. Пацієнти з вираженою імунною недостатністю часто гинуть від опортуністичних інфекцій.

Для виявлення або підтвердження імунодефіциту необхідно спеціальне лабораторне дослідження імунного статусу: визначення чисельності та морфології лімфоцитів, вмісту імуноглобулінів у сироватці крові, дослідження системи комплементу, визначення специфічних антитіл та ін. Може бути показане проведення біопсії лімфатичних вузлів, рентгенографії органів грудної клітки, УЗД тимуса і селезінки. Лікування хвороб імунної системи, що протікають з імунологічною недостатністю, передбачає замісну терапію (введення імуноглобулінів, сироваток, трансплантацію кісткового мозку), імунокорекцію, імуномодуляцію.

Особливу категорію хвороб імунної системи складають аутоімунні порушення. При даній групі захворювань клітини імунної системи виявляють аутоагресію по відношенню до тканин власного організму. Поширеність аутоімунних захворювань надзвичайно висока – ними страждає близько 5-7% населення планети. Хвороби імунної системи з аутоаллергическим механізмом поділяються на органоспецифічні – при них аутоантитіла спрямовані проти конкретного органу-мішені (аутоімунний гастрит, аутоімунний тиреоїдит, аутоімунний гепатит та ін), неорганоспецифические – в цьому випадку аутоантитіла можуть атакувати різні органи і тканини (склеродермія, СЧВ, ревматоїдний артрит та ін) і змішані.

Тригерами, запускають каскад імунопатологічних реакцій, можуть виступати бактеріально-вірусні інфекції, радіаційний вплив, лікарські та токсичні речовини, стрес. Ряд аутоімунних захворювань обумовлений спадковими факторами. Для багатьох хвороб імунної системи даної групи характерні болі в суглобах і м’язах, шкірний висип, набір або втрата ваги, втомлюваність, підвищена кровоточивість або схильність до тромбозів, лихоманка, м’язова слабкість. Більшість аутоімунних захворювань має неухильно прогресуючий перебіг, і без відповідного лікування вони можуть призвести до важкої інвалідизації.

Найбільш цінними методами діагностики хвороб аутоімунного характеру є лабораторні дослідження, спрямовані на виявлення в крові аутоантитіл до різних тканин, циркулюючих імунних комплексів, гострофазових білків, компонентів системи комплементу, генетичних маркерів. Оскільки багато антитіла не є специфічними для тієї чи іншої патології, а виявляються при цілому ряді хвороб імунної системи, лабораторна діагностика завжди доповнюється інструментальними методами (рентгенографією, УЗД, ендоскопією, сцинтиграфией, біопсією та ін). В останні роки досягнутий помітний прогрес у лікуванні хвороб імунної системи. Традиційний підхід включає проведення иммуносупрессорной терапії, протизапальної терапії кортикостероїдами, еферентної терапії (гемодіаліз, плазмаферез, гемосорбція). За показаннями виконується хірургічне лікування (спленектомія при гемолітичній анемії, перикардектомия при аутоімунному перикардиті, тиреоїдектомія при аутоімунному тиреоїдиті тощо). Дуже обнадійливі перспективи відкриває трансплантація CD34+ аутологічних стовбурових гемопоетичних клітин.

В розділі «Імунні хвороби» зібраний докладний перелік імунодефіцитних та автоімунних патологій. Ознайомившись з ними, читач отримає вичерпну інформацію про причини, перебіг, сучасні можливості діагностики і лікування захворювань.