Акромегалія у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини

Одна з головних причин акромегалії криється в надмірній вироблення гормону росту. Порушення випливає з ряду інших проблем, таких як:

  • Пухлини гіпофіза, як злоякісного, так і доброякісного типу;
  • Порушення інсуліноподібний фактор росту;
  • Спадковий фактор, вважається якщо в сім’ї спостерігалося захворювання в одному з поколінні є ймовірність прояви подальшим;
  • Не відповідне зростання гіпофіза через пухлин інших органів.
  • Всі процеси, пов’язані з гормоном росту, контролюються гіпоталамусом. Гіпоталамус виробляє соматотропін і соматостатин. Перший стимулює зростання. Другий уповільнює його. У ранньому віці СТГ керує над процесами кісткового освіти, окостеніння та зростання тіла в довжину. У дорослому організмі – обміном речовин і водно-сольовим балансом.

    При акромегалії гіпофіз – залоза, розташована біля основи головного мозку, виробляє соматотропний гормон, а імпульси з гіпоталамуса не сприймає і не реагує на них із-за збою в функції гіпофіза.

    У нормі гіпофіз отримує імпульс від гіпоталамуса, і починається коло вироблення і контролю гормонів гіпофіза. Вони знаходяться в залежному один від одного процесі, замкнутому колі обміну речовин. На даному етапі печінка, виробляє інсуліноподібний фактор росту. Він же в свою чергу відповідає за зростання периферичних частин тіла.

    Якщо процеси не стабілізуються, гіпофіз не припиняє вироблення СТГ, рівень ІФР I теж збільшується і призводить до незворотного процесу. Організм в цілому починає збільшуватися, а внутрішні функції в цілому втрачають здатність перетворювати потрібні речовини, як цукор і жири.

    Інша причина гігантизму і акромегалії у дітей новоутворення гіпофіза – аденома. Пухлина виникає з-за черепно-мозкових травм і запалення пазух.

    Новоутворення в даному випадку служить як стабілізатор збільшеного викиду СТГ. При прогресуванні аденоми, відбувається здавлення біля лежачих тканин і систем мозку, викликаючи функціональні порушення органа зору.

    При зростанні пухлини порушується вироблення і інших гормонів гіпофіза. Спостерігається порушення статевої функції у жінок, що при несвоєчасному лікування викличе безпліддя. Нетипове прояви підвищення рівня гормону росту спостерігається при пухлинах підшлункової залози, надниркових залоз, щитовидної залози.

    Симптоми

    Захворювання характеризується непомітним початком і з легким наростанням скарг і зміна фенотипу особистості. Головним симптомом акромегалії у дітей є зміна зовнішнього вигляду, зокрема чорт обличча і зростання. Часто діагноз виставляється з моменту захворювання через 5-7 років.

    Ознаки акромегалії за зовнішнім виглядом:

  • Риси обличчя стають грубими. Скуловие кістки і нижня щелепа збільшуються, надбрівні дуги стають великими;
  • Збільшення носа, губ і ушей;
  • Так як збільшується нижня щелепа, це веде за собою ряд наслідків: розбіжність проміжків між зубів, в результаті зміна форми щелепи, збільшення язика;
  • Зростає розмір взуття, зокрема стопи;
  • Артралгія у зв’язку з зростанням суглобової тканини;
  • Внаслідок підвищеної секреції сальних і потових залоз, у дітей підвищене потовиділення і глибокі складки на волосистої частини голови;
  • Збільшення м’язової маси, часом юнаки приходять в захват від цього перетворення, але через деякий час спостерігається гіпертрофія міокарда, у зв’язку з великою продукцією гормону росту.
  • Акромегалия у детей: причини, симптоми, диагностика, лечениеАкромегалия у детей: причини, симптоми, диагностика, лечение

    При огляді:

  • Головні болі;
  • Погіршення пам’яті;
  • Часті апное;
  • Часте виявлення клінічного цукрового діабету;
  • Збільшення щитовидної залози до дифузного зоба;
  • Патологічне збільшення розмірів селезінки;
  • Новоутворення надниркових залоз, матки, яєчників, кишечника.
  • Діагностика

    Так як захворювання починає прогресувати на 5-7 рік від початку і дає симптоматику, то можна на основі огляду запідозрити ознаки хвороби. У дітей грубі риси обличчя, зріст не відповідає пропорціям тіла. При об’єктивному огляді у хворих виявляють збільшення селезінки. Якщо поставили попередній діагноз акромегалію, потрібно провести лабораторну діагностику. Для цього беруть аналіз крові на вміст гормону росту. Навіть якщо клініка у дитини не присутня, то в аналізі можуть бути зміни.

    Так само потрібно провести добовий аналіз соматотропного гормону, для акромегалії властиво добові коливання рівня СТГ.

    При виявлення найменшого підвищення рівня соматотропіну, проводять проби з глюкозою, інсуліном і тиреолиберином. При акромегалії може бути результат проб підвищення СТГ, так і відсутність придушення. Далі проводять визначення IGF I, який має перевагу при ній підвищуватися. При КТ і МРТ визначають розмір пухлини гіпофіза та її прогресування.

    При акромегалії та гігантизм у дітей є неспецифічне підвищення рівня лужної фосфатази і рівня фосфору, для виявлення роблять біохімічний аналіз крові.

    Лікування

    Існує чотири напрямки в лікуванні захворювання: консервативне, хірургічне, променеве, комбіноване. У всіх методик одна мета: досягти стабілізації рівня соматотропного гормону.

    Операція

    При хірургічному втручанні невеликих розмірах пухлини спостерігається стабілізація процесу і поліпшення самопочуття. Величезну роль має переважання максимальних розмірів пухлини, оперативне лікування успішно в даному випадку лише в декількох випадках відсотків.

    Оперативне лікування акромегалії і гігантизму у дітей проводиться з малої травматизацією тканин через трансназальний доступ.

    Променеве лікування в основному застосовується при комбінованому поєднанні декількох методів, як самостійний метод застосовується рідко. Єдиним винятком при її застосуванні вважається протипоказання при нестерпності гормональної терапії, до операції і в післяопераційний рецидив. Найчастіше використовується протонотерапія з дозою до 100 грам.

    Акромегалия у детей: причини, симптоми, диагностика, лечениеАкромегалия у детей: причини, симптоми, диагностика, лечение

    Препарати

    Лікарські препарати найчастіше використовуються кількох груп:

  • антагоністи соматотропіну Ланреотид, Октреотид;
  • блокатори рецепторів соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимулятори дофамінових рецепторів Достинекс.
  • Вважається, що засоби народної медицини, теж мають допоміжним дією при лікуванні акромегалії і гігантизму у дітей. Це трави, такі як: хміль, шавлія, ромашка, квіти липи, корінь солодки.

    Дієта

    Будь-яке лікування крім медикаментозного, хірургічного включає і правильний спосіб життя хворого. А значить, без дієти не обійтися. Потрібно дотримуватися правильного харчування, вживати в їжу продукти багаті кальцієм і естрогенами. Естрогени має властивості гальмування або повного припинення вироблення СТГ. Кальцій зміцнить кістки і поліпшить їх міцність. Продукти багаті цими речовинами: абрикос, капуста, сметана, горіхи, креветки. Вуглеводи теж незначно знижують рівень СТГ, але їх кількість використання треба контролювати.

    Прогноз

    При своєчасній діагностиці захворювання та лікування, спостерігається сприятливий результат хвороби. Стоїть на ранніх етапах лікувати захворювання носоглотки, уникати важкої праці, виключити черепно-мозкові травми. Зміни лабораторних свідченнях слід почати медикаментозне лікування і стабілізувати процес.

    Якщо захворювання прогресує і не лікуватися, то результат – кахексія. Тривалість життя становитиме 3-4 роки. При повільному розвитку захворювання до 10 років життя з моменту початку хвороби.

    За темою:  У дитини болить зуб: причини, перша допомога, лікування, фото, відео

    MAXCACHE: 0.53MB/0.02657 sec