Гемолітична хвороба новонароджених: причини, симптоми, наслідки, ускладнення

Причини

Головна причина еритробластозу немовляти (гемолітична хвороба новонароджених) – протилежне відмінність крові мами і малюка найбільш часто по резус-фактору, більш рідко винуватцями є антигени груп крові в системі АВО), і рідше за все стикаються з протиставленням за антигенами іншого характеру.

У чому полягає схильність до резус-конфлікту мами і малюка? Коли мама з мінус-резусом вагітна малюком плюс-резусом. Найчастіше, саме тому проявляється гемолітична хвороба новонароджених, починаючи розвиток вже в утробі матері.

Причиною зіткнення імунітетів по системі АВО є розбіжність за групами крові: О(1)-групі крові у матері і А(2) або B(3) у плода.

Варто відзначити, що не завжди дитина з’являється на світ хворим. І лише тоді, коли у матері до цього відбулася так звана сенсибілізація, тобто підвищилася чутливість до чужорідних компонентів крові, з якими вона зіткнулася з тих чи інших причин.

Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

Сенсибілізація матері може мати різні джерела. Наприклад, мати з негативним резус-фактором сенсибилизируется після того, як їй зробили переливання крові з позитивним резусом (це могло статися дуже давно, навіть коли вона була дитиною). Крім цього, відбувається сенсибілізація при викидні, і якщо був штучний аборт. Також, головними винуватцями сенсибілізації матері виступають пологи. Тому, з кожним наступним дитиною ризик збільшується.

Якщо язик йде про імунної несумісності по системі АВО, не важливо, яка у жінки за рахунком вагітність, оскільки ми щодня стикаємося з сенсибілізацією до антигенів – при прийомі їжі, з щепленнями, під час деяких інфекцій.

Крім вищезазначених розбіжностей за резус-фактором та системою АВО особливе місце займає плацента, оскільки вона забезпечує безпосередній контакт організмів мами і малюка, коли він знаходиться в утробі. При порушенні бар’єру як такого, легше відбувається обмін антитіл і антигенів в кровотоках мами і малюка.

У пренатальний період, разом з червоними кров’яними тілами проникають всередину ворожі кров’яні тіла. Ці тіла (резус-фактор, антигени А і В) сприяють утворенню в крові антитіл, а вони потім проникають крізь захисний бар’єр у кров виношуваної дитини. Підсумком такого обміну є об’єднання антигенів і антитіл, що викликають патологічне руйнування червоних кров’яних тілець.

Наслідки такого руйнування за участю ворожих тіл надають згубний вплив на розвиток організму плода. Як один з наслідків такого розпаду – зростання концентрації токсичного білірубіну і розвиток анемії (недокрів’я).

Не пройшов через печінку білірубін є токсичним для людини, і тим більше, для немовляти. Він має властивість долати перешкоду, що розмежовує кровоносну систему і ЦНС, а також викликає пошкодження підкіркових ядер і кори головного мозку, що є причиною «ядерної жовтяниці».

Якщо розвинулася анемія, то в результаті руйнування еритроцитів утворюються нові кров’яні тільця – еритробласти. Тому гемолітична хвороба новонароджених також називається еритробластоз.

Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

Форми

В залежності від типу імунологічного конфлікту виділяють наступні форми

  • Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту по резус-фактору;
  • Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту по групі крові (АВО-несумісності);
  • Більш рідкісні форми (конфлікт з інших антигенних систем).
  • Клінічні форми:

  • Набрякла;
  • Жовтянична;
  • Анемічна.
  • За ступенем тяжкості виділяють такі форми захворювання:

  • Легка: симптоми виражені помірно або є тільки лабораторні показники.
  • Середньотяжка: білірубін у крові підвищено, однак інтоксикація та ускладнення не виявлено. У перші 5-11 годин після народження немовляти виявляється жовтяниця(залежить від резус-конфлікту або АВО-конфлікту), рівень гемоглобіну в першу годину життя менше 140 г/л, білірубін у крові з пуповини перевищує 60 мкмолль/л, печінка і селезінка збільшені в розмірах.
  • Важка: набрякова форма недуги, симптоми ядерної жовтяниці, розлади дихання і серцевої функції.
  • Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

    Симптоми

    Клінічні симптоми різні в тій чи іншій формі патології: набряклою, анемічної або жовтяничній.

    Набрякла

    Набрякла форма, аналогічно звана водянкою плода, є найбільш рідкісною, при цьому по тяжкості протікання хвороби перевершує всі інші. Ось її ознаки і симптоми:

  • Початок розвитку – внутрішньоутробне;
  • Висока вірогідність викидня в першому триместрі вагітності;
  • Рідше – або більш пізня загибель плоду або народження в отягченном положенні з набряками, характерними для цієї форми, глибокий дефіцит гемоглобіну та еритроцитів у крові, з кисневим голодуванням та серцевою недостатністю;
  • Сильна, майже воскова, блідість шкіри немовляти;
  • Різке посилення гіпотрофії м’язів, рефлекторне гноблення;
  • Великий живіт через збільшення печінки і селезінки;
  • Великі набряки тканин.
  • Анемічна

    Анемічна форма – найлегша з можливих. Її симптоми:

  • Можна розпізнати в найближчий час (до чотирьох-п’яти діб) після народження дитини;
  • Поступально розвивається недокрів’я, шкірні та слизові покриви бліднуть, збільшується живіт;
  • В цілому не сильно впливає на самопочуття дитини.
  • Жовтянична

    Жовтянична форма – найбільш поширена форма. Її симптоми:

  • Тканини набувають яскраво виражений жовтий відтінок через гипернакопления в кровотоці жовтого пігменту білірубіну та його похідних;
  • Дефіцит фарбувального пігменту та червоних тілець в одиниці об’єму крові;
  • Значне збільшення селезінки і печінки в розмірах.
  • Розвиток жовтяниці відбувається незабаром після народження немовляти, іноді – через 24 години. З часом прогресує.

    Шкірні покриви і слизові дитини стають жовтими, навіть помаранчевими. Тяжкість перебігу хвороби залежить від того, наскільки рано вона проявилася. Чим більше накопичується білірубін у крові, тим у дитини більше з’являється млявість і сонливість. Спостерігається пригнічення рефлексів і зниження м’язового тонусу.

    На 3-4 добу концентрація токсичного білірубіну стає критичною – понад 300 мікромоль на літр.

    Жовтяниця набуває ядерну форму, коли уражаються підкіркові ядра мозку. Це можна зрозуміти по ригідності потиличних м’язів і опистотонусу (судомної позі з скороченням м’язів), симптому «призахідного сонця», пронизливим мозговому крику. До кінця тижня шкіра стає зеленуватого відтінку, кал стає безбарвним, зростає показник прямого білірубіну.

    Діагностика

    Необхідно проводити допологову діагностику конфлікту імунної системи матері і плода. У зоні ризику знаходяться жінки з викиднями, мертворождением, померлими дітьми у першу добу від жовтяниці, якщо матері робили переливання крові без урахування rh-фактора.

  • Необхідно визначити резус і АВО-групу батьків дитини. Мати з негативним, а плід з позитивним резусом входять у групу ризику. Перевіряють генотип батька з прогнозом резусу майбутніх дітей. В небезпечному становищі перебувають жінки з I групою крові.
  • Перевіряють динаміку титру противорезусних антитіл, якщо жінка має негативний резус, мінімум три рази в період виношування.
  • Роблять забір навколоплідної рідини на 34-му тижні, якщо присутній ризик.
  • Обов’язково проводиться ультразвукове дослідження на предмет потовщення плаценти та багатоводдя.
  • Також проводять післяпологову діагностику на підставі клінічно виявлених симптомів під час пологів і відразу після них, а також при лабораторних показниках хвороби. Призначається консультація дитячого гематолога, який буде курирувати лікування у разі, якщо патологія виявлена.

    Лікування

    При важких формах хвороби лікування відбувається наступним чином:

  • Проводять переливання крові з заміною (випускають «погану» кров і проводять переливання донорської крові);
  • Проводять гемосорбцію – кров пропускають через активоване вугілля або смоли, здатні до поглинання токсичних речовин;
  • Забирають деяка кількість крові і видаляють з неї плазму, що містить токсичні компоненти.
  • Переливання крові з заміною допомагає позбутися від непрямого білірубіну і згубних антитіл з крові немовляти і підвищити кількість червоних кров’яних тілець.

    Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

    Щоб провести таке переливання, застосовують кров з негативним резусом і тієї ж АВО-групою, як у немовляти. Зараз намагаються не переливати цільну кров, щоб не знизити небезпеку передати ВІЛ або гепатиту, а використовувати або масу еритроцитів з негативним резусом, або плазму, в залежності від групи системи АВО. Це дозволяє замінити понад 94% крові дитини.

    У разі, якщо захворювання має легку форму або проводилось оперативне лікування, проводять такі дії:

  • Вливають внутрішньовенно глюкозу і препарати на основі білка;
  • Призначають індуктори мікросомальних ферментів печінки;
  • Вітаміни С, Е, групи В, кокарбоксилазу, що поліпшують функціонування печінки і нормалізують процеси метаболізму.
  • Якщо спостерігається синдромне згущення жовчі, призначаються всередину жовчогінні. Якщо виражена анемія, роблять еритроцитарное переливання. Паралельно призначається фототерапія, тобто тіло дитини опромінюється флуоресцентною лампою білого або синього світла. Непрямий білірубін, що знаходиться в шкірі, окислюється, з нього утворюються водорозчинні компоненти, які виводяться природним чином.

    Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

    Ускладнення і наслідки

    Якщо хвороба носить важкі форми, ускладнення можуть бути самими невтішними, незважаючи на лікування:

  • Плід може загинути або під час вагітності, або в перший тиждень після народження;
  • Дитина може стати інвалідом, у тому числі церебрально паралізованим;
  • Може повністю втратити слух або осліпнути;
  • Можуть спостерігатися психомоторні порушення;
  • Може розвинутися гепатит із-за застою жовчі;
  • Часто спостерігаються порушення психіки.
  • Червоні кров’яні тільця дитини можуть мати відмінності у властивостях з аналогічними клітинами мами. У разі, якщо плацента пропускає такі еритроцити, вони перетворюються в чужорідних антигенів, та відповідною реакцією є вироблення антитіл організмом мами. Проникнення антитіл в організм плода може викликати:

  • Гемоліз (розпад еритроцитів);
  • Анемію;
  • Вкрай небезпечну жовтяницю.
  • Профілактика

    Профілактика гемолітичної хвороби ділиться на специфічну і неспецифічну:

  • При неспецифічної профілактики проводять переливання з урахуванням групи і резус-фактора і зберігають вагітності;
  • При специфічній профілактиці вводять імуноглобулін анти-Д в першу-другу добу відразу після пологів (якщо є резус конфлікт мами і дитини) або аборту.
  • У тому випадку, якщо під час вагітності збільшується концентрація антитіл у крові, застосовують:

  • Гемосорбцію;
  • 3-4-кратне внутрішньоутробне замінне переливання крові на 27-му тижні з використанням відмитих еритроцитів Про(I) групи з негативним резусом і подальше розродження з 29-го тижня вагітності.
  • Гемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложненияГемолитическая болезнь новорожденних: причини, симптоми, последствия, осложнения

    Гемолітична хвороба плода та новонародженого – небезпечна хвороба, яку можна і необхідно запобігти, якщо вчасно, ще на перших строках вагітності спостерігатися у фахівців.

    За темою:  Ентеросгель для дітей: інструкція із застосування, дозування, аналоги, ціна

    MAXCACHE: 0.55MB/0.00167 sec