Хвороба Аддісона у дітей: причини, симптоми, лікування, фото, відео

Причини

Патогенез хвороби Аддісона обумовлений неправильністю регулювання вироблення гормонів корою наднирників. Функціональність кори знижується, що спонукає послідовне зниження чисельності гормонів кори надниркових залоз в крові, переважно глюкокортикоїдів.

Визначальні причини розвитку захворювання:

  • На патогенез патології впливає аутоімунне ураження надниркових залоз;
  • Можливі випадки туберкульозного ураження надниркових залоз.
  • Виділяють і вторинні причини захворювання:

  • Хірургічне втручання (операція з видалення надниркових залоз);
  • Невірне медикаментозне лікування (при тривалому курсі терапії ліками, які блокують синтез гормонів кори надниркових залоз);
  • Пухлинні клітини наднирників або метастази з прилеглих органів;
  • Хронічні захворювання запального характеру (бластомікоз, амілоїдоз).
  • Симптоми

    Надниркова недостатність супроводжується розладом всіх видів обміну речовин, тому симптоми хвороби Аддісона дуже різноманітні і численні. Хронічна надниркова недостатність розвивається повільно, ознаки проявляються слабо.

    Через деякий час після початкового періоду розвитку захворювання проявляються характерні симптоми:

  • Анорексія;
  • Різка втрата ваги;
  • Астенія;
  • Запаморочення;
  • Нудота;
  • Блювотні позиви;
  • Діарея.
  • Одночасно у дітей спостерігаються вторинні ознаки хвороби Аддісона:

  • Зміна шкірних покривів;
  • Дитина може значно збільшити кількість вживаної солі в їжі;
  • У дітей знижується рівень глюкози у крові;
  • У дівчаток підліткового віку можливе порушення менструального циклу або його зупинення.
  • Захворюванню властиві симптоми розлади серцево-судинної системи:

  • Знижується сила і частота серцевих скорочень;
  • Порушується ритм серцевих скорочень;
  • Знижується артеріальний тиск.
  • Болезнь Аддисона у детей: причини, симптоми, лечение, фото, видеоБолезнь Аддисона у детей: причини, симптоми, лечение, фото, видео

    У дітей спостерігається відставання в рості серця, що викликає серцево-судинну недостатність. Ознаки недостатнього кровообігу – набряклість нижніх кінцівок, а також блідість і холодність шкірних покривів.

    Іноді у хворих спостерігається порушення ковтання. Трапляються судомні напади, як результат порушення обміну кальцію. Дитина, що страждає хворобою Аддісона, погано переносить вплив сонячного випромінювання.

    В більшості випадків є відставання у фізичному і статевому розвитку дитини, викликане слабкою виробленням статевих гормонів наднирковими.

    Про ступінь важкості та серйозності ураження надниркових залоз сигналізують такі симптоми:

    За темою:  Загадки про зуби для дітей
  • М’язова адинамія (зменшення або повне припинення рухових функцій через м’язової слабкості);
  • Артеріальна гіпотензія (зниження рівня артеріального тиску більше чим на 20% від норми).
  • В якості ускладнення у хворих іноді розвивається аддісоніческій криз, що виникає на тлі психічних чи фізичних травм, операцій або інфекційних захворювань. Клінічні симптоми патології загострюються: прогресує зниження тиску, посилюється м’язова слабкість, дитина різко втрачає масу тіла, постійно присутня блювання, біль у животі, діарея, утруднення сечовипускання.

    При стертих або атипових формах хвороби Аддісона симптоми можуть мати слабо виражений характер або зовсім відсутні. Єдина можливість поставити діагноз у такому випадку – лабораторна діагностика.

    Діагностика

    Діагностика захворювання найчастіше проводиться на прогресуючих стадіях розвитку, оскільки пацієнти звертаються до фахівців у тому випадку, якщо симптоми стають більш вираженими. На початкових стадіях перебігу хвороби навіть лабораторні аналізи не дають можливості поставити вірний діагноз.

    Діагностика при підозрі на хворобу Аддісона включає в себе наступні дослідження і аналізи:

  • Збір анамнезу. Ендокринолог оглядає дитину і проводить опитування батьків про можливу генетичної спадковості захворювання.
  • Стимуляція аденокортикотропного гормону (АКТГ). Тест застосовується при діагностиці хвороби Кушинга та Аддісона. Діагностика дозволяє виміряти кортизол в плазмі до і після ін’єкції АКТГ. Надниркова недостатність встановлюється при відсутності або слабкій реакції рівня кортизолу на стимуляцію.
  • Лабораторні аналізи крові і сечі. Дослідження застосовується з метою виявлення в крові нестачі кортикостероїдів (основний показник – гормон кортизол), а також низького вмісту натрію або високого рівня калію. Недостатність функціонування нирок визначають за рівнем азоту і креатиніну в сечовині. Загальний аналіз сечі допомагає встановити діагноз, якщо у пацієнта фіксують знижену концентрацію обміну продуктів тестостерону в сечі.
  • Візуальні тести. При необхідності лікар призначає комп’ютерну томографію черевної порожнини, щоб оцінити розміри надниркових залоз. Вторинна недостатність кори надниркових залоз у дітей діагностується за допомогою МРТ гіпофіза.
  • За темою:  Рак легенів у дітей: причини, симптоми, лікування, прогноз

    Якщо існують сумніви у правильності діагнозу, використовують водну пробу (тест Робінсон-Пауер Кепплера). Суть дослідження – вимірювання і порівняння декількох проб сечі протягом декількох діб. Зразки сечі зберігаються окремо. Перед проведенням тесту пацієнту призначається безсолевое харчування. Тест також аналізує збільшення відділення хлоридів при помірній затримці сечовини.

    В якості додаткового тесту визначають сечокислий-креатиніновий індекс, який є відношенням кількості испускаемой з водою сечової кислоти до його виділяє креатиніну. Індекс, що перевищує позначку 0,26, що свідчить про пухлини кори надниркових залоз.

    Лікування

    Лікування захворювання має бути комплексним, що включає в себе кілька напрямків. Розроблені методики лікування дозволяють значно поліпшити самопочуття пацієнта і попередити можливі наслідки. Лікування проводиться в амбулаторному режимі під постійним наглядом ендокринолога і фтизіатра. Якщо у дитини важка форма захворювання, покладається переведення на інвалідність.

    Медикаментозне

    Базове лікування спрямоване на відшкодування в організмі необхідного рівня кортизолу, альдостерону і інших гормонів, що виробляються залозами. Так зване замісне лікування здійснюється з допомогою застосування глюкокортикоїдів або мінералокортикоїдів синтетичної природи.

    Гормон кортизол впливає на метаболічні процеси, кров’яний тиск і на функціональність імунної системи. Кортизол відшкодовують за рахунок призначення кортикостероїдів (Дексаметазону, Гідрокортизону, Преднізолону або Кортизолу).

    Доза прийому залежить від призначеного препарату (від 1 до 3 разів на добу). Препарат Кортизол є найбільш популярним в медичній практиці. Необхідність добової дози для кожного пацієнта передбачається виходячи з індивідуальних показників.

    Мінералокортикоїди допомагають замінити гормон альдостерон. З цією метою застосовують Флудрокортизона ацетат. Пацієнти з діагнозом «вторинна недостатність» не потребують заміщення альдостерону, оскільки їх наднирники ще здатні виробляти цей гормон.

    При аддісоніческом кризі хворому необхідно внутрішньовенне введення ін’єкцій стероїдів з одночасним уколом розчину глюкози. При туберкульозному ураженні наднирників призначають протитуберкульозні препарати під строгим наглядом медичного персоналу.

    За темою:  Синусит у дитини: причини, види, симптоми, як лікувати

    Рішення про зниження дози гормонів або припинення їх застосування приймає тільки лікар, оскільки це може спровокувати небажані наслідки (наприклад, гостру наднирковозалозної недостатність).

    Дієта

    Лікування хвороби обов’язково передбачає дієти хворого. Раціон повинен бути насичений білками, жирами і вуглеводами. Лікарі рекомендують віддати перевагу овочам і фруктам, що містять вітаміни групи С і В, а саме – збільшити вживання яблук, капусти, цибулі, яєчного білка, квасолі, печінці і моркви.

    Дієта обмежує кількість іонів калію в прийомі їжі. Тому пацієнтам слід утримуватися від вживання бананів, горохів, картоплі і горіхів.

    Профілактика

    Профілактика не дає можливості уникнути захворювання, але сприяє поліпшенню якості життя дитини і зниження ризику ускладнень.

    Лікарі рекомендують дітям і їх батькам дотримуватися основних заходів профілактики:

  • Правильно складений раціон;
  • Активний спосіб життя;
  • Відсутність нервових і психічних напруг;
  • Дітям, яким призначена інвалідність, слід відмовитися від важких фізичних навантажень;
  • Профілактичне медикаментозне лікування;
  • Актуальне і адекватне лікування хвороб інфекційної природи;
  • Міцний імунітет;
  • Регулярний контроль здоров’я у лікаря.
  • MAXCACHE: 0.54MB/0.00112 sec