Синдром Іценко-Кушинга у дітей: причини, симптоми, лікування, препарати

Причини

Причини та етіологія розвитку синдрому Іценко-Кушинга у дітей:

Симптоми

Основні симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей: диспластическое ожиріння, гіпертонія, ураження шкіри, остеопороз, енцефалопатія, міопатія, порушення обміну речовин.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей включають гіперпродукцію кортизолу. Дана речовина здійснює вплив на білкові структури більшості тканин в організмі (кістки, м’язи, шкіра, внутрішні органи). Патогенез має такі симптоми: на одних ділянках тіла жир відкладається в надмірній кількості (найчастіше вражає особа), а на інших – взагалі жиру немає. Досліджуючи симптоми патогенезу, медики виявляють, яким саме чином відбувається розвиток синдрому Іценко-Кушинга у дітей.

Диспластическое ожиріння – збільшується особа порівняно з іншими частинами тіла.

Симптоми трофічного зміни шкіри: гірсутизм – поява надлишкового росту термінальних волосся по всьому тілу, стриї – розтяжки мають форму смуг. Стрії вважаються однією з форм атрофії шкіри, мають забарвлення в діапазоні від білого до червоно-фіолетового, розташовуються на тих ділянках шкіри, де вона найбільш схильна до розтягування. Вони не завдають фізичних незручностей і з часом стають непомітними.

Механізм ураження серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, гіпертонія.

Симптоми характерні для системного остеопорозу: вторинний гіпогонадизм, вторинний імунодефіцит, енцефалопатія, міопатія, порушення електролітного та вуглеводного обмінів.

Енцефалопатія – не запальне захворювання головного мозку.

Енцефалопатія може бути вродженою і набутою (руйнування головного мозку, які відносяться до ботулизму, інфекцій, алкоголізмом, каліцтв, гіповітамінозу, судинних захворювань головного мозку). При енцефалопатії повністю деформуються тканини і порушуються функції головного мозку.

Міопатія – вроджена розвивається спадкова нервово-м’язова хвороба, зазвичай характеризується первинним ураженням м’язів.

Діагностика

Щоб діагностувати захворювання Іценко-Кушинга застосовується:

Лікування

Лікування прискорює регенерацію допустимої кількості гормонів кори надниркових залоз в організмі. Лікування проводять декількома способами: патогенетичне лікування симптоматичне лікування гіперкортицизму.

Променева терапія

Щоб провести лікування захворювання, використовують механізм, що з’єднує складові променевої терапії, а саме гамма-терапію і протонное опромінення гіпофіза.

Гамма-терапія – захворювання легкого і середнього ступеня лікують маленькими згустками важких заряджених частинок. Не поступається по ефективності лікування хвороби Іценка-Кушинга та протонное опромінення гіпофіза. Відмінність протонного опромінення гіпофіза від гамма-терапії:

Хірургічне

Хірургічне лікування поєднує в собі транссфеноидолъную аденомектомию, розкладання надниркових залоз і адреналектомію. Зважаючи на стрімкий розвиток мікрохірургічної техніки, лікарі розробили найкращий спосіб, щоб лікувати хвороба Іценко-Кушинга, який ґрунтується на застосуванні транссфеноидальной аденомектомії.

Адреналектомія під час хвороби Іценко-Кушинга проводиться як односторонній, так і двосторонній. Об’єднання променевої терапії та односторонньої адреналектомии використовується при хворобі Іценко-Кушинга середньої стадії. Двостороння адреналектомія застосовується для останньої стадії хвороби Іценко-Кушинга або розвитку загострень гіперкортицизму.

Медикаментозне лікування

Щоб вилікувати хвороба Іценко-Кушинга застосовують медикаменти, здатні пригнічувати виділення гіпофізом адренокортикотропного гормону (актг. Забороняється лікувати синдром Іценко-Кушинга цими медикаментами до застосування променевої терапії, в іншому випадку знижується її ефективність.

Медикаменти, які пригнічують секрецію кортикотропіну – речовини, які зменшують виділення кортикотропіну і полегшуючи перебіг захворювання Іценко-Кушинга, часто вживають як добавки до головної методикою лікування.

Проводять лікування парлоделом – препарат гальмує виділення гормонів аденогіпофіза. Даними ліками здійснюють лікування синдрому Іценко-Кушинга, але тільки після закінчення променевої терапії. Бажано вживати парлодел коли збільшена доза пролактину в організмі.

Перитол – антисеротониновое ліки, зменшує виділення кортикотропіну впливаючи на серотонінергічну систему.

Багато пацієнтів скаржаться на синдром Нельсона, частого супутника хвороби Іценко-Кушинга. Щоб вилікувати синдром застосовуються медикаменти, що перешкоджають секреції кортикотропіну.

Деструкція надниркових залоз для захворювання Іценко-Кушинга полягає в ураженні гіперплазованого наднирника методом проникнення в нього спеціальної рідини або етанолу. Метод використовується виключно для загального лікування.

ГАМК-ергічні медикаменти

ГАМК-ергічні медикаменти займають провідне місце серед зупиняють нейромедіаторів, надають сприятливий вплив під час енцефалопатії та необхідні для лікування страждаючих хворобою Іценко-Кушинга. ГАМК-ергічні препарати використовують якщо виявлено синдром Нельсона, після проведення променевої терапії. До них відносяться: миналон, фенібут, конвулекс.

Блокатори стероїдогенезу

Блокатори знаходяться в наднирниках можна розділити на: медикаменти прибирають біосинтез кортикостероїдів і провокують розпад часток кори надниркових залоз, медикаменти прибирають біосинтез стероїдів.

Хлодитан – необхідно приймати для тимчасового поліпшення роботи кори надниркових залоз під час підготовки тяжкохворих до односторонньої і двосторонньої адреналектомии.

Аминоглютетимид

Лікування Аминоглютетимидом необхідно проводити одночасно з штучним контролем роботи печінки і наявності тромбоцитів у крові. Щоб лікувати хворобу блокаторами стероїдогенезу, одночасно призначають гепатопротектори (есенціале або карсил).

Гипотепзивпая терапія

Симптоматичне лікування гіперкортицизму і артеріальної гіпертензії, краще використовувати адельфан, адельфан-езідрекс і калію хлорид. Одночасно проводиться лікування стероїдної кардіопатії, гапокалиемпи, стероїдного діабету.

Симптоматична терапія гіпертонії спрямована на нормалізацію артеріального тиску, корекцію білкового, електролітного, вуглеводного обмінів. Без лікування гіпертонії порушуються процеси у всіх системах організму. Існують такі види гіпертонії, як: ниркова, центральна, гемодинамічна, пульмоногенная, ендокринна.

Лікування симптоматичної гіпертонії — це лікування захворювання, її спровокував. У деяких випадках лікування гіпертонії проводять після позбавлення від основного захворювання. Щоб виявити наявність і ступінь гіпертонії використовується регулярне вимірювання артеріального тиску протягом кількох днів в різний час доби — так званий профіль тиску.

Щоб лікувати остеопороз, необхідно використовувати медикаменти, що містять кальцій і кальцитонін. Лікування остеопорозу потрібно проводити протягом 12-18 місяців. Лікування синдрому Іценко-Кушинга відкладати не бажано, в 15% випадків захворювання призводить до летального результату.