Синдром Іценко-Кушинга у дітей: причини, симптоми, лікування, препарати

Причини

Причини та етіологія розвитку синдрому Іценко-Кушинга у дітей:

  • Тривалий прийом медикаментів, які містять глюкокортикоїдні гормони;
  • Надмірне вироблення кортизолу в корі надниркових залоз;
  • Причини 15-19% випадків синдрому – первинна травма кори наднирників в результаті гіперпластичних пухлинних утворень кори надниркових залоз – аденоми, аденоматозу, аденокарциноми;
  • Причини захворювання криються в АКТГ-ектопірованному синдромі – здуття секретують кортикотропного гормону;
  • Рідко зустрічається етіологія – спадковість;
  • Характерні причини розвитку хвороби – електролітні розлади.
  • Симптоми

    Основні симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей: диспластическое ожиріння, гіпертонія, ураження шкіри, остеопороз, енцефалопатія, міопатія, порушення обміну речовин.

    Симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей включають гіперпродукцію кортизолу. Дана речовина здійснює вплив на білкові структури більшості тканин в організмі (кістки, м’язи, шкіра, внутрішні органи). Патогенез має такі симптоми: на одних ділянках тіла жир відкладається в надмірній кількості (найчастіше вражає особа), а на інших – взагалі жиру немає. Досліджуючи симптоми патогенезу, медики виявляють, яким саме чином відбувається розвиток синдрому Іценко-Кушинга у дітей.

    Синдром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препаратиСиндром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препарати

    Диспластическое ожиріння – збільшується особа порівняно з іншими частинами тіла.

    Симптоми трофічного зміни шкіри: гірсутизм – поява надлишкового росту термінальних волосся по всьому тілу, стриї – розтяжки мають форму смуг. Стрії вважаються однією з форм атрофії шкіри, мають забарвлення в діапазоні від білого до червоно-фіолетового, розташовуються на тих ділянках шкіри, де вона найбільш схильна до розтягування. Вони не завдають фізичних незручностей і з часом стають непомітними.

    Механізм ураження серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, гіпертонія.

    Симптоми характерні для системного остеопорозу: вторинний гіпогонадизм, вторинний імунодефіцит, енцефалопатія, міопатія, порушення електролітного та вуглеводного обмінів.

    Енцефалопатія – не запальне захворювання головного мозку.

    Енцефалопатія може бути вродженою і набутою (руйнування головного мозку, які відносяться до ботулизму, інфекцій, алкоголізмом, каліцтв, гіповітамінозу, судинних захворювань головного мозку). При енцефалопатії повністю деформуються тканини і порушуються функції головного мозку.

    Синдром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препаратиСиндром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препарати

    Міопатія – вроджена розвивається спадкова нервово-м’язова хвороба, зазвичай характеризується первинним ураженням м’язів.

    Діагностика

    Щоб діагностувати захворювання Іценко-Кушинга застосовується:

  • Денна екскрекция вільного кортизолу з сечею;
  • Діагностика грунтується на покроковому рассчитивании кількості препарату в крові до вживання дексаметазону (має протизапальну і антиалергічну властивістю) і після. Якщо кількість кортизолу зменшується більше, чим удвічі – вважається допустимим явищем;
  • Диференціальна діагностика між патогенетичними видами синдрому і кортикостеромой хребта;
  • МРТ – діагностика виявляє аденоми гіпофіза;
  • Комп’ютерна томографія і МРТ надниркових залоз;
  • Рентгенографія хребта – діагностика застосовується для виявлення загострень синдрому Іценко-Кушинга;
  • Біохімічний аналіз – виявлення збоїв у роботі організму і визначення наявності цукрового діабету.
  • Лікування

    Лікування прискорює регенерацію допустимої кількості гормонів кори надниркових залоз в організмі. Лікування проводять декількома способами: патогенетичне лікування симптоматичне лікування гіперкортицизму.

    Променева терапія

    Щоб провести лікування захворювання, використовують механізм, що з’єднує складові променевої терапії, а саме гамма-терапію і протонное опромінення гіпофіза.

    Гамма-терапія – захворювання легкого і середнього ступеня лікують маленькими згустками важких заряджених частинок. Не поступається по ефективності лікування хвороби Іценка-Кушинга та протонное опромінення гіпофіза. Відмінність протонного опромінення гіпофіза від гамма-терапії:

  • Велика доза опромінення;
  • Довколишні органи не пошкоджуються;
  • Проводиться тільки одна процедура;
  • Подальше опромінення гіпофіза можливо проводити після підлозі року;
  • Протонотерапія більш корисна при хворобі Іценко-Кушинга.
  • Хірургічне

    Хірургічне лікування поєднує в собі транссфеноидолъную аденомектомию, розкладання надниркових залоз і адреналектомію. Зважаючи на стрімкий розвиток мікрохірургічної техніки, лікарі розробили найкращий спосіб, щоб лікувати хвороба Іценко-Кушинга, який ґрунтується на застосуванні транссфеноидальной аденомектомії.

    Адреналектомія під час хвороби Іценко-Кушинга проводиться як односторонній, так і двосторонній. Об’єднання променевої терапії та односторонньої адреналектомии використовується при хворобі Іценко-Кушинга середньої стадії. Двостороння адреналектомія застосовується для останньої стадії хвороби Іценко-Кушинга або розвитку загострень гіперкортицизму.

    Медикаментозне лікування

    Щоб вилікувати хвороба Іценко-Кушинга застосовують медикаменти, здатні пригнічувати виділення гіпофізом адренокортикотропного гормону (актг. Забороняється лікувати синдром Іценко-Кушинга цими медикаментами до застосування променевої терапії, в іншому випадку знижується її ефективність.

    Медикаменти, які пригнічують секрецію кортикотропіну – речовини, які зменшують виділення кортикотропіну і полегшуючи перебіг захворювання Іценко-Кушинга, часто вживають як добавки до головної методикою лікування.

    Проводять лікування парлоделом – препарат гальмує виділення гормонів аденогіпофіза. Даними ліками здійснюють лікування синдрому Іценко-Кушинга, але тільки після закінчення променевої терапії. Бажано вживати парлодел коли збільшена доза пролактину в організмі.

    Перитол – антисеротониновое ліки, зменшує виділення кортикотропіну впливаючи на серотонінергічну систему.

    Багато пацієнтів скаржаться на синдром Нельсона, частого супутника хвороби Іценко-Кушинга. Щоб вилікувати синдром застосовуються медикаменти, що перешкоджають секреції кортикотропіну.

    Деструкція надниркових залоз для захворювання Іценко-Кушинга полягає в ураженні гіперплазованого наднирника методом проникнення в нього спеціальної рідини або етанолу. Метод використовується виключно для загального лікування.

    ГАМК-ергічні медикаменти

    ГАМК-ергічні медикаменти займають провідне місце серед зупиняють нейромедіаторів, надають сприятливий вплив під час енцефалопатії та необхідні для лікування страждаючих хворобою Іценко-Кушинга. ГАМК-ергічні препарати використовують якщо виявлено синдром Нельсона, після проведення променевої терапії. До них відносяться: миналон, фенібут, конвулекс.

    Блокатори стероїдогенезу

    Блокатори знаходяться в наднирниках можна розділити на: медикаменти прибирають біосинтез кортикостероїдів і провокують розпад часток кори надниркових залоз, медикаменти прибирають біосинтез стероїдів.

    Хлодитан – необхідно приймати для тимчасового поліпшення роботи кори надниркових залоз під час підготовки тяжкохворих до односторонньої і двосторонньої адреналектомии.

    Синдром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препаратиСиндром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препарати

    Аминоглютетимид

    Лікування Аминоглютетимидом необхідно проводити одночасно з штучним контролем роботи печінки і наявності тромбоцитів у крові. Щоб лікувати хворобу блокаторами стероїдогенезу, одночасно призначають гепатопротектори (есенціале або карсил).

    Гипотепзивпая терапія

    Симптоматичне лікування гіперкортицизму і артеріальної гіпертензії, краще використовувати адельфан, адельфан-езідрекс і калію хлорид. Одночасно проводиться лікування стероїдної кардіопатії, гапокалиемпи, стероїдного діабету.

    Симптоматична терапія гіпертонії спрямована на нормалізацію артеріального тиску, корекцію білкового, електролітного, вуглеводного обмінів. Без лікування гіпертонії порушуються процеси у всіх системах організму. Існують такі види гіпертонії, як: ниркова, центральна, гемодинамічна, пульмоногенная, ендокринна.

    Синдром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препаратиСиндром Иценко-Кушинга у детей: причини, симптоми, лечение, препарати

    Лікування симптоматичної гіпертонії — це лікування захворювання, її спровокував. У деяких випадках лікування гіпертонії проводять після позбавлення від основного захворювання. Щоб виявити наявність і ступінь гіпертонії використовується регулярне вимірювання артеріального тиску протягом кількох днів в різний час доби — так званий профіль тиску.

    Щоб лікувати остеопороз, необхідно використовувати медикаменти, що містять кальцій і кальцитонін. Лікування остеопорозу потрібно проводити протягом 12-18 місяців. Лікування синдрому Іценко-Кушинга відкладати не бажано, в 15% випадків захворювання призводить до летального результату.

    За темою:  Свічки Вібуркол для дітей: від температури, при прорізуванні зубів, інструкція, аналоги

    MAXCACHE: 0.55MB/0.00173 sec