Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, кутової звивини): причини, симптоми і лікування

Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, угловой извилини): причини, симптоми и лечениеСиндром Герстманна – Штраусслера — Шейнкера (Gerstmann Syndrome)– це неврологічний розлад, що вказує на часткове порушення у пацієнта відчуття власного тіла. Поява патології обумовлено негативними змінами в півкулях головного мозку, найчастіше лівій його частині.

Пацієнт не здатний перерахувати найпростіші назви частин свого тіла і пальців, не бачить для себе різниці в правій або лівій частині тіла, не здатний написати навіть найпростіше слово або ж виконати елементарні математичні задачі, такі як скласти або ж відняти прості числа.

Представлена патологія супроводжується акалькулией, тобто має місце збій у здатності вважати і віднімати, агнозією пальців, а також аграфией – пацієнт втрачає здатність писати, не сприймає написаний текст, не розуміє його, як і специфічною хворобою алексией – порушенням у обличча здатності читати, тобто тими станами, які не характерні для здорової людини.

Причини захворювання

Як зазначалося раніше, синдром Герстмана-Шильдера розвивається на тлі ураження у пацієнта домінантної півкулі головного мозку, його оболонки, кори, правої або лівої часток, розташованих ззаду від сильвиевой борозни.

У медичній практиці фахівці серед основних першопричин відзначають розвиток і ріст пухлини, як доброякісної, так і злоякісної природи в тім’яній або ж скроневої ділянки мозку, збій в кровообігу.

Нарівні з цими причинами, медики відзначають, що спровокувати даний синдром може і травма голови, вірусна інфекція, що вражає сіра речовина і мозкову оболонку головного мозку, захворювання, спровоковані інтоксикацією організму отруйними речовинами і ускладнення після вакцинації.

Найчастіше захворювання проявляє себе у пацієнтів у віці від 30 до 40 років, а тривалість перебігу патології до летального результату– 5-6 літній період.

Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, угловой извилини): причини, симптоми и лечение

На фото область мозку, яка страждає на синдром Герстманна Штреусслера Шейнкера

За темою:  Післяопераційний гіпотиреоз: код за МКХ–10

Клініка і симптоматика

Синдром Герстманна зустрічається з частотою 1 випадок на 10 мільйонів пацієнтів. Як зазначалося раніше, клінічними ознаками синдром проявляє себе у віці 30-40 років і дуже схожий по симптоматиці з хворобою Крейтцфельда-Якоба.

Але на відміну від захворювання Крейтцфельда-Якоба деменція при даному синдромі відсутня і тривалість життя більш тривала (5 років проти півроку).

Як зазначають медики – першими характерними симптомами синдрому є збій в пам’яті, далі розвиваються прогресуюча форма мозочкової атаксії, ознаки, схожа з паркінсонізмом.

На завершення перебігу патології до цих симптомів можуть додатися і напади психозу, депресивний стан і різка втрата у вазі. Частіше всього проявляють себе мозочкові порушення, і в залежності від локалізації в мозку вогнища ураження, у пацієнта розвивається параліч погляду або ж розвиток глухоти, проблеми із зором і сліпота.

Медики описують різні клінічні форми пальцевої агнозії, яка розвивається синдром Герстмана – можуть бути проблеми з назвою пальців і проблеми з їх рухом по команді, коли лікар просить показати той чи інший палець.

Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, угловой извилини): причини, симптоми и лечение

У медичній практиці лікарі діагностують синдром по таким основним його проявів і ознак:

  • пацієнт не здатний правильно визначати та розрізняти між собою, де права, а де ліва сторона, умовно ділити власне тіло по вертикалі і відносити органи і системи до відповідної сторони;
  • у пацієнта спостерігається відсутність розлади координації рухів рук, зберігається відповідний рівень інтелекту, але при цьому він повністю втрачає здатність писати;
  • пацієнт не здатний проводити елементарні математичні операції – додавання і віднімання простих чисел;
  • синдром Герстманна пацієнт не здатний розуміти та сприймати написані ним слова і пропозиції – подібний стан в медицині лікарі називають алексией, для пацієнта написане ним – просто малюнок, так сказати каракулі.
За темою:  Краплі в ніс при синуситі (гаймориті)

Синдром супроводжується також специфічним станом, коли пацієнт просто не здатний впізнавати свої ж руки і ноги, правильно відповісти на питання про їх назві.

Діагноз і тести

Діагностування патології передбачає призначення лабораторного генетичного дослідження на предмет виявлення мутацій в гені Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, угловой извилини): причини, симптоми и лечениеPRNP. У цьому варіанті досліджень лікарі проводять нуклеотидное дослідження послідовності в будові гена за допомогою автоматичного секвенування.

Крім генетичних досліджень лікар проводить діагностику пацієнта із застосуванням когнітивних тестів, які дозволяють точно діагностувати порушення пізнавальних здібностей особи. Складаються вони в більшості своїй списку простих питань, що допомагає визначити патологію з досить високим відсотком вірогідності її розвитку в кожному конкретно взятому випадку.

Крім генетичних досліджень та тестування пацієнта, його обстежують за допомогою магнітно-резонансної томографії головного мозку – вона допомагає виявити вогнище поразки на всіх стадіях розвитку синдрому, визначити зміни в корі і структурі сірої речовини, виявити защемлення нервових волокон і проблеми з кровообігом.

Також застосовують дослідження крові, її складу на предмет виявлення пріонів шляхом імуно-блотгинга в периферичних лімфоцитах. І ліквор досліджують на предмет наявності нейроспецифічні білки, застосовують метод ІФА.

Що може запропонувати медицина?

При лікуванні синдрому Герстманна в самому початку лікарі встановлюють першопричину, яка призвела до розвитку даної патології або ж негативні механізми, що спровокували його.

Найчастіше сам курс лікування симптоматичне – на даний момент вченими не розроблено ефективних методів боротьби з даним захворюванням головного мозку.

Для усунення негативної симптоматики синдрому розвивається, лікарі прописують курс ноотропів і протекторів когнітивних функцій, також застосовуються коректори поведінки пацієнта.

Призначається курс лікувальної фізкультури і сеанси масажу, відвідування басейну, якщо дозволяє стан здоров’я, як і курс санаторно-курортного лікування – це, швидше підтримують стан пацієнта методики, чим повноцінне лікування, хоча і вони дають істотні результати в поліпшенні загального стану хворого.

За темою:  Ретроцеребеллярная арахноідальной кіста головного мозку: чим небезпечна, розміри і лікування

MAXCACHE: 0.89MB/0.01253 sec