Синдром Мебіуса у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Синдро́м Мебиуса у детей: причини, симптоми, диагностика, лечениеНеврологічні порушення серед вроджених аномалій займають значне місце. Одне з таких порушень – синдром Мебіуса, комплекс симптомів, який характеризується, в першу чергу, відсутністю мімічних реакцій.

Новонароджений не може посміхнутися, ні скорчити гримасу. У відсутності лікування ці симптоми залишаються на все життя, але, на щастя, у сучасної медицини є інструменти, які дозволяють серйозно поліпшити якість життя таких хворих.

Про синдром головне

Це рідкісне, слабо вивчене захворювання. Воно виявляється у одного з 30000 новонароджених. Вперше описано в XIX столітті і з цих пір систематично вивчається, але повністю виявити причини появи захворювання до цих пір не вдалося.

Крім того, навіть у XXI столітті патологія насилу піддається лікуванню, навіть якщо його своєчасно почати. Дитина з подібним захворюванням виглядає без-емоційним внаслідок неправильного розвитку черепно-мозкових нервів він нездатний до мімічної реакції.

Свої відчуття він висловлює звуком, наприклад, плачем, але без характерною гримаси. Звучить такий плач (або сміх, у разі задоволення) неприродно, тому що дитині важко керувати голосовим апаратом.

Сьогодні причиною захворювання зазвичай вказується параліч нервів, хоча воно може бути пов’язане з іншими процесами в організмі, такими, як недолік кисню всередині утроби.

Синдро́м Мебиуса у детей: причини, симптоми, диагностика, лечение

Симптоматика і діагностика

Найбільш характерний симптом синдрому Мебіуса– відсутність міміки.

До інших симптомів, що дозволяє уточнити діагноз, відносяться:

  • аномалії будови тіла;
  • повна або часткова дисфагія (неможливість ковтати), утруднення смоктання;
  • нерідко до симптоматиці додається знижений інтелект, тим не менш, інтелект у хворих з синдромом Мьобіуса може бути в нормі.

Немовлят з синдромом важко годувати, за ними також складно доглядати, оскільки нерідко доводиться вгадувати бажання. До усунення симптомів захворювання за ними потрібен додатковий догляд в умовах стаціонару.

За темою:  Кератопапиллома: що це таке, які причини появи

Діагностується порушення, як правило, в короткі строки після народження. Діагноз може встановити тільки лікар на основі наявних даних про симптоми захворювання. Зазвичай додаткових процедур для постановки діагнозу не потрібно.

Що може сучасна медицина?

Захворювання важко піддається лікуванню і повністю не виліковується, оскільки навіть зараз його механізм не вивчений досить докладно. Синдро́м Мебиуса у детей: причини, симптоми, диагностика, лечениеТим не менш, в умовах сучасної охорони здоров’я вдається частково редукувати симптоми і у багато разів полегшити долю хворого.

Проводиться симптоматичне лікування синдрому Мебіуса, так і оперативне втручання. Для зменшення вираженості симптомів застосовують корекцію косоокості, проводиться логопедична робота для покращення вимови.

Оперативне втручання допомагає значно зменшити вираженість патології. Для лікування беруться м’язи пацієнта (частіше всього це стегнові м’язи) і пересідають на обличчя. Після такої операції хворий отримує можливість частково висловлювати мімікою свої емоції і повністю змикати губи.

При підтримці благодійних організацій лікування проводиться безкоштовно.

Синдром Мебіуса-Поланда

Нерідко у хворих з синдромом Мьобіуса виявляються ознаки синдрому Поланда.

Синдром Поланда характеризується наступними вадами розвитку: відсутність грудної м’язи, відсутність соска, дефект ребер, зрощення пальців. В ураженому місці зазвичай дуже тонка шкіра без жирового шару.

Іноді присутні дефекти розвитку хребта. Кістки ребер найчастіше зміщені в бік або вгору, зрідка в області пахв відсутній волосяний покрив (у дорослих).

Лікування синдрому вимагає хірургічного втручання, приче операція рідко буває одного. Захворювання піддається лікуванню.

В сучасних умовах можна не тільки впоратися з хворобою, але і попередити її. Для цього необхідно своєчасне обстеження розвитку плода, повний відмова від усіх шкідливих звичок і правильне харчування.

MAXCACHE: 0.38MB/0.00600 sec