Гамартома: легенів, гіпоталамуса — лікування, симптоми

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

Гамартомой називають доброякісне новоутворення, що з’являється як аномалія розвитку в тому чи іншому органі. Вважається, що причиною гамартоми є порушення закладки і диференціювання тканин в ембріональному періоді. Найбільш часто гамартома виявляється в легкій і гіпоталамусі, рідше – в печінці, молочній залозі. Серед пацієнтів з таким діагнозом переважають люди 30-40 років, чоловіків у кілька разів більше, чим жінок.

Суперечки щодо походження гамартоми тривають і донині. Частина вчених вважають її пухлиною, решта – пороком розвитку. Це не дивно, адже новоутворення з’являється у плода як результат порушень ембріогенезу подібно іншим злом, але разом з тим гамартома може збільшуватися в розмірах, як і будь-яка інша пухлина.

Гамартома часто є безсимптомною, довгі роки не турбує пацієнта і може бути виявлена випадково. Збільшення розмірів пухлини, здавлення нею судин і оточуючих тканин може призвести до різноманітних розладів, з приводу яких пацієнт і звернеться до фахівця. Гамартома не схильна до озлокачествлению, у світі відомо не більше 20 випадків, коли пухлина стала злоякісної гамартобластомой.

Гамартома побудована з тих тканин, які в нормі присутні в ураженому органі, що відрізняє її від іншої дизембриогенетической патології – тератоми. Оскільки відрізнити ці утворення один від одного або від злоякісної пухлини відповідної локалізації часом неможливо навіть із залученням сучасних діагностичних процедур, основним способом і уточнення будови новоутворення, і його лікування стає хірургічна операція.

Причини та різновиди гамартом

На сьогоднішній день більшістю дослідників визнано, що гамартома – все-таки пухлина, адже вона несе в собі обов’язкові ознаки неоплазії, такі як порушення диференціювання клітин, їх атипія, надмірне неконтрольоване розмноження. Будучи процесом, що виникли в ембріональному періоді, вона характеризується досить строкатим клітинним складом, але елементи пухлини завжди збігаються з тканинами того органу, в якому вона розташована.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

Гамартома на прикладі селезінки. Пухлина відрізняється по структурі від нормальних тканин органу, але її складові типові для зони росту

У гамартоме можуть бути виявлені ділянки м’язової, жирової, хрящової, сполучної тканини, кісткові острівці і судинні елементи. В залежності від переважання тієї або іншої тканини, виділяють хондроматозную гамартому, липоматозную, лейомиоматозную різновиди та інші, більш рідкісні варіанти.

  • Хондроматозная гамартома має чітко виражений хрящової компонент, переважаючий серед інших структур пухлини,
  • Липоматозная містить значну кількість жирової тканини,
  • Лейомиоматозная – гладком’язових тканини.

Зовні гамартома являє собою вузол з чіткими кордонами, щільної або щільно-еластичної консистенції, сірого, білого, рожевого кольору на розрізі. Зазвичай гамартома безболісна і має розміри близько 2 см, а при більшій величині пухлина здатна здавлювати судини і навколишню тканину, протоки органу, бронхи і т. д. Як правило, виявляється одиничне освіту, хоча можливий і множинний зростання.

Причинами гамартоми вважаються порушення при закладі органів на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку. Ймовірно, ці аномалії пов’язані з спадковими факторами, спонтанними мутаціями в генах, впливом несприятливих зовнішніх факторів (канцерогенів) на майбутніх батьків.

Гамартома легкого

Гамартома легкого – найбільш часта локалізація цього типу пухлини, тому і сам термін «гамартома» зазвичай має на увазі внутрілегеневу локалізацію процесу. Вважається, що серед усіх доброякісних новоутворень і пухлиноподібних процесів в тканині легенів на частку гамартом припадає до 70% випадків. Освіта частіше виявляється у осіб у віці 30-50 років, переважно чоловіків.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

знімок: гамартома в нижній частці легені

Зважаючи на велику кількість хрящової тканини в гамартоме легкого, її раніше називали хрящової пухлиною. Новоутворення зазвичай розташоване в периферичних відділах легень, частіше – праворуч, у нижній частці. Пухлина тривалий час ніяк себе не виявляє і зростає вкрай повільно, але внутрібронхіальное її розташування або поблизу великих судин може призвести до серйозних наслідків, які не дозволяють ігнорувати захворювання або приймати вичікувальну тактику.

У легкому зазвичай виявляється одинична хондроматозная гамартома, не перевищує 2-3 см, хоча можливий ріст пухлини до 10-12 див. Серед інших різновидів діагностуються леймомиоматозная, фіброзна гамартома.

Гамартома легкого десятиліттями протікає безсимптомно, але при локалізації в бронхах або області кореня легені ознаки пухлини з’являються раніше, чим у разі периферичних новоутворень.

Симптоми легкого гамартоми

  • Хворобливість або незвичайні відчуття на стороні зростання освіти при периферичному розташуванні гамартоми;
  • Кашель;
  • Задишка;
  • Кровохаркання.

При зростанні пухлини в стінці бронха рано чи пізно виникає порушення його прохідності, внаслідок чого легенева тканина спадается, сегмент або частка легкого перестають вентилюватися, розвивається запальний процес за типом обтураційній пневмонії. Симптоматика нагадує рецидивуючий бронхо-легеневе запалення, а при обстеженні вдається виявити утворення, що стало причиною подібних порушень. У частині випадків гамартому, що росте в просвіт великого бронха, неможливо відрізнити від центрального раку легені при проведенні рентгенологічних досліджень.

Для діагностики гамартоми легкого зазвичай проводять рентгенографію органів грудної клітини, комп’ютерну томографію, МРТ, бронхоскопію, а іноді – торакоскопію з біопсією пухлини.

Гамартома гіпоталамуса (мозку)

Іншою важливою локалізацією пухлини вважається гамартома гіпоталамуса. Новоутворення зустрічається рідко, а при діагностиці і лікуванні нерідко виникають складнощі. Пухлина здатна викликати досить важкі прояви, тому завжди вимагає лікування. Розташування пухлини в головному мозку призводить до появи симптоматики навіть при невеликих її розмірах, тому така гамартома часто виявляється вже в дитячому віці.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

Гіпоталамус складно влаштований і бере участь в регуляції діяльності залоз внутрішньої секреції, вегетативної нервової системи, визначає емоційний стан, відповідальний за сон і неспання, почуття голоду і насичення і т. д. Поразка цього відділу головного мозку має досить різноманітну симптоматику, але найбільш часто гамартома гіпоталамуса викликає передчасне статеве дозрівання, своєрідні судоми і розлади мислення та інтелекту.

Серед симптомів гамартоми мозку можливі:

  • Судомні напади, нерідко нагадують сміх або плач («епілепсія сміху»), можливі генералізовані судоми;
  • Порушення пам’яті, уваги, здатності до навчання, непосидючість, розлади поведінки (зазвичай більш виражені у дітей, чим у дорослих);
  • Емоційні порушення – аутизм, схильність до депресії, можлива агресія;
  • Ендокринна патологія;
  • Передчасне статеве дозрівання.

Гамартома гіпоталамуса вимагає ретельного неврологічного обстеження, визначення рівня гормонів і консультації ендокринолога, а також проведення КТ та МРТ головного мозку, що дозволяють встановити локалізацію та розміри новоутворення.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

гамартома гіпоталамуса на діагностичному знімку

Гамартома печінки

У рідкісних випадках може бути виявлена гамартома печінки. Така локалізація патології – доля дитячого віку: зазвичай новоутворення діагностується в перші два роки життя малюка і виключно рідко у дорослих. Частіше уражається права частка органу, де гамартома розташовується під капсулою. Якщо пухлина виявлена у дорослого, то вона може мати настільки значні розміри, що доступна прощупиванию навіть самим пацієнтом.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптомиЗалежно від гістологічних особливостей виділяють гепатоцеллюлярную різновид пухлини, коли переважають клітини печінки (гепатоцити), і билиарную, багату жовчними протоками.

Симптоматика гамартоми печінки убога і неспецифичная, а маленькі діти взагалі не можуть точно вказати свої скарги та їх конкретизувати. Патологію печінки у таких випадках підозрюють при хронічних диспепсичних розладах (діарея, запори), втрату маси тіла або недостатньому її наборі у дитини. Небезпеку становлять великі гамартоми, здавлюють паренхіму печінки, жовчні протоки, великі судини.

Для діагностики гамартоми печінки зазвичай використовують УЗД, як найдоступніший і нешкідливий спосіб, а лікування – завжди хірургічне, оскільки швидке зростання здатний привести до здавлення навколишніх тканин.

Гамартома молочної залози

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

Гамартома молочної залози являє собою своєрідну пухлина, що складається з жирової, сполучної тканини і залозистого компонента. Вона рухлива, безболісна, не доставляє ніяких турбот, але може викликати косметичний дефект, у зв’язку з яким жінка звернеться до фахівця.

Гамартому можна запідозрити при пальпації молочної залози або за результатами мамографії. Ультразвук в цьому випадку неефективний, а в пунктаті новоутворення виявиться нормальна тканина молочної залози, що не допоможе діагностичного пошуку. Гамартому молочної залози показано видаляти не тільки з метою ліквідації косметичного дефекту, але і для виключення інших новоутворень, в тому числі, раку.

Лікування гамартом

Лікування гамартоми визначається її локалізацією, розмірами, особливостями симптоматики. У деяких випадках при невеликій безсимптомної пухлини пацієнта може бути запропоновано динамічне спостереження, але оскільки точний діагноз можливий лише після гістологічного дослідження тканини пухлини, то частіше лікарі все ж вдаються до її видалення.

Лікування гамартоми легкого

Гамартома легкого зазвичай вимагає хірургічного лікування, показаннями до якого стають:

  • Пухлина більше 2,5 см;
  • Збільшення розмірів новоутворення;
  • Неможливість виключити злоякісний процес;
  • Симптоми ураження дихальної системи, не купіруемие медикаментозно;
  • Бажання хворого зважаючи переживань щодо наявності пухлини.

В залежності від розташування пухлини і її розмірів, може бути проведено:

  • вилущування (енуклеація) вузла;
  • резекція фрагмента легені з пухлиною;
  • видалення сегмента (сегментектомия) або частки легені (лобектомія);
  • видалення всього легкого (пневмонектомія).

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

тораскопия для видалення гамартоми

По можливості, фахівці намагаються вдаватися до малотравматичним втручанням, а необхідність в торакотомії (розтині грудної порожнини) часто відпадає через застосування торакоскопії. Енуклеація або резекція проводиться при гамартомах, розташованих на периферії органу.

Показаннями для видалення всієї частки або цілої легені вважаються такі пухлини, які не можуть бути вилучені шляхом енуклеации або резекції, наприклад, при їх розташуванні в області кореня легені або в глибині легеневої паренхіми. При порушенні функції ділянки легені дистальніше гамартоми, а також при множині характері росту новоутворень також показано видалення частини або всього органа.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

гамартоми, видалені з легкого

Якщо пухлина розташована в бронху, то її можна висікти при бронхоскопії, при цьому застосовують лазер, електрокоагуляцію, кріодеструкцію. У разі ускладненого перебігу таких гамартом, частих рецидивуючих пневмоній, спадання тканини легені внаслідок порушення бронхіальної прохідності виробляють видалення гамартоми шляхом резекції ділянки бронха, а ушивають дефект або застосовують пластичні операції.

Лікування гамартоми гіпоталамуса

Гамартома гіпоталамуса завжди підлягає лікуванню, вичікувальна тактика при таких пухлинах не обґрунтована. Можливі хірургічна операція, медикаментозне лікування та опромінення.

Медикаментозне лікування гамартоми гіпоталамуса зазвичай носить симптоматичний характер і спрямоване на усунення судомного синдрому, для чого призначаються антиконвульсанти. У деяких випадках консервативна терапія полягає також у застосуванні агоністів рецепторів до лютеїнізуючого гормону. Симптоматичне лікування спрямоване на поліпшення стану пацієнта перед хірургічним втручанням, від пухлини воно не рятує.

Хірургічне лікування переслідує мету видалення пухлини, але розташування її в глибині мозку робить доступ вельми складним і травматичним. Хірурги намагаються вибирати ендоскопічні методики, коли пухлина видаляється через третій мозковий шлуночок, або мікрохірургічні операції з доступом через решітчасту кістку.

Гамартома: легких, гипоталамуса - лечение, симптоми

радіохірургічне лікування

Останнім часом традиційне хірургічне втручання поступається місце радіохірургії (гамма-ніж, кібер-ніж), коли пухлина опромінюється тонким пучком радіації під контролем КТ або МРТ. Способи неинвазивни, не потребують тривалої реабілітації та перебування пацієнта в стаціонарі. Радіохірургія успішно застосовується при багатьох видах новоутворень головного мозку, в тому числі, при гамартомах гіпоталамуса. Основною перевагою методу вважається відсутність необхідності трепанації черепа і маніпуляцій на нервовій тканині мозку, а оскільки гіпоталамус важкодоступний для скальпеля хірурга, то радіохірургія нерідко стає методом вибору. При тяжкому стані пацієнта і високий ризик операційних ускладнень перевага також віддається опромінення.

Лікування інших гамартом

При гамартомах інших локалізацій показано їх видалення. Так, подібні пухлини в печінці січуться разом з ураженим сегментом або часток органу. При гамартоме молочної залози операція потрібна для ліквідації косметичного дефекту або при бажанні пацієнтки видалити невелику новоутворення. Оскільки підтвердити гамартому гістологічні вдається далеко не завжди при проведенні пункції, то операція потрібна і для диференціальної діагностики з іншими новоутвореннями грудей.

Прогноз при гамартоме зазвичай хороший. Захворювання рецидивує, а симптоми, викликані пухлиною, з часом ліквідуються медикаментозним лікуванням. Способів попередити пухлина у кожного з нас не існує, адже вона закладається ще в ембріональному періоді, але профілактичні заходи все ж стосуються майбутніх батьків, обов’язок яких – вести здоровий спосіб життя і всіляко оберігати своє майбутнє потомство від несприятливих зовнішніх умов.

Відео: гамартома гіпоталамуса у програмі «Жити здорово!»

За темою:  Остеома: причини, лікування кісток, лобової пазухи

MAXCACHE: 0.42MB/0.00277 sec