Лімфома: симптоми, лікування, прогноз, стадії, види

Лімфомою прийнято вважати злоякісну пухлину з лімфоїдної тканини, яка розвивається поза кісткового мозку. У більшості обивателів термін асоціюється з важким онкологічним захворюванням, суть якого зрозуміти складно, так само як і розібратися у видах цієї пухлини. Незмінною ознакою лімфоми вважають збільшення лімфовузлів, тоді як загальні симптоми злоякісного ураження можуть довгий час відсутній при відносно сприятливому перебігу або швидко прогресувати при агресивних низкодифференцированних пухлинах.

Лімфома зустрічається у людей різних віків, але конкретні різновиди частіше діагностуються в ті чи інші проміжки життя. Серед хворих більше чоловіків, однак пояснення цьому статевою відмінністю поки немає. Захворювання частіше піддається біле населення, а для окремих форм пухлини встановлена чітка зв’язок з географічною зоною, для більшості форм – з генетичними аномаліями та вірусної інфекцією.

Лімфоми надзвичайно різноманітні за своїми характеристиками, починаючи від морфологічних особливостей пухлинних клітин і закінчуючи клінічними проявами.

Так, один і той же вид пухлини у хворих різної статі і віку може проявлятися неоднаково, визначаючи різні прогноз і загальну тривалість життя. Крім того, суттєву роль відіграють такі індивідуальні особливості, як характер генетичних аномалій, наявність або відсутність вірусної інфекції, локалізація ураження.

На сьогоднішній день вченим так і не вдалося розробити чітку й повну класифікацію лімфом, питання залишаються, а сучасні методи діагностики сприяють виявленню нових різновидів новоутворення. У цій статті ми спробуємо розібратися в термінології й основних види лімфом, особливості їх перебігу, не заглиблюючись у складні механізми розвитку пухлини і численні форми, з якими зустрічаються лікарі-онкологи.

Причини та різновиди пухлин лімфоїдної тканини

великі вузли людського тіла, поражаемие лімфомою

Наш організм в процесі життя постійно зустрічається з безліччю шкідливих факторів і впливів, чужорідними агентами і мікроорганізмами, захист від яких забезпечує лімфоїдна тканина. По всьому організму розсіяна гігантська мережа лімфатичних вузлів, пов’язаних тонкими судинами і виконують роль своєрідних фільтрів, що уловлюють з лімфи все чужорідне і небезпечне. Також лімфовузли затримують в собі і пухлинні клітини при раку різної локалізації, тоді говорять про їх метастатичного ураження.

Для виконання бар’єрних функцій і участі в імунному захисті лімфатичні вузли забезпечені цілим комплексом зрілих і дозріваючих клітин лімфоїдного ряду, які самі можуть стати джерелом злоякісної пухлини. При несприятливих умовах або наявності мутацій порушується процес диференціації (дозрівання) лімфоцитів, незрілі форми яких і складають новоутворення.

Лімфома завжди росте поза кісткового мозку, вражаючи лімфовузли або внутрішні органи – селезінку, шлунок і кишечник, легені, печінку. По мірі розвитку пухлини клітини її можуть виселятися за межі первинної локалізації, метастазируя подібно раку і потрапляючи в інші органи і кістковий мозок (лейкемизация лімфоми).

малюнок: лімфома 4 стадії, метастазами уражені органи-мішені, показана лейкемизация лімфоми

Причинами лімфом та лімфосарком вважаються:

• Вірусна інфекція (інфікування вірусом Епштейна-Барр, Т-лимфотропним вірусом ВІЛ, вірусом гепатиту С та ін).
• Імунодефіцити – вроджені або придбані на тлі ВІЛ-інфекції, після променевої терапії або застосування цитостатиків.
• Аутоімунні захворювання – системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
• Генетичні аномалії – транслокації, коли гени переміщуються з однієї хромосоми на іншу, розриви послідовностей ДНК і т. д., в результаті чого порушується клітинної ділення і дозрівання лімфоцитів.
• Зовнішні канцерогенні фактори – поливинилхлориди, діоксин, деякі гербіциди.

Трохи термінології

Щоб розібратися в різноманітті пухлин лімфоїдної тканини, потрібно знати, якими термінами прийнято називати їх різновиди.

Термін «лімфома» зазвичай застосовується для всіх пухлин лімфовузлів і лімфоїдної тканини, але означає він здебільшого неоплазії із зрілих лімфоцитів або пролімфоцітов, тобто така пухлина є зрілою, а за течією може бути цілком доброякісною, багато років не даючи про себе знати, крім як збільшенням лімфовузла. Перехід лімфоми в злоякісний аналог (лімфосаркому або лейкоз) відбувається досить рідко і через багато років і навіть десятиліть від моменту її виникнення.

Для абсолютно доброякісних новоутворень із зрілих лімфоцитів застосовується термін «лімфоцитома», але часто він замінюється звичним «лімфома».

Всі злоякісні неоплазії з лімфобластів, що розвиваються в лімфовузлах або лімфатичної тканини внутрішніх органів, прийнято називати лимфосаркомами. Цей термін дуже добре відображає злоякісність таких пухлин, бо відомо, що саркоми завжди складаються з незрілих клітин і супроводжуються всіма ознаками онкологічного процесу. Лімфосаркоми проявляються не тільки збільшенням лімфовузлів, але і загальними симптомами, такими як гарячка, схуднення, метастазування і ураження кісткового мозку.

Вживання слова «рак» не є правильним щодо пухлин лімфатичної системи, але найчастіше використовується далекими від медицини людьми, для яких це визначення вказує на безсумнівну злоякісність процесу. «Рак лімфовузлів» — це не що інше, як високозлокачественная лімфома або лімфосаркома. Такі термінологічні тонкощі доступні хіба що лікарям, тому обивателю пробачити їх не знати.

Від справжніх лімфом слід відрізняти метастази раку в лімфовузлах, коли пухлинні клітини потрапляють туди з током лімфи від вогнища зростання неоплазії. Як правило, такі поразки виявляються в першу чергу біля того органу, в якому росте ракова пухлина. Наприклад, при раку легені можливо збільшення лімфовузлів навколо трахеї і бронхів, а гістологічне дослідження чітко покаже наявність у них комплексів пухлини епітеліального будови, а не патологічний розмноження лімфоцитів, як у разі лімфоми.

Відео: медична анімація лімфоми на прикладі неходжкінської

Особливості класифікації

Різновидів лімфом безліч, і розібратися в них не так-то просто. До недавнього часу загальноприйнятим вважалося поділ на неходжкінські лімфоми (НХЛ) і хвороба Ходжкіна, але таке протиставлення одного захворювання всіх інших пухлин не зовсім вдале і не відображає особливостей різних видів лімфом, а тим більше не допомагає у визначенні прогнозу або тактики лікування.

У 1982 році було запропоновано розділити неходжкінські лімфоми на новоутворення з низьким і високим ступенем злоякісності, а всередині кожної групи виділити типи в залежності від морфологічних особливостей пухлинних клітин. Така класифікація зручна для клінічного застосування лікарями-онкологами та гематологами, але нині вона застаріла, оскільки передбачає лише 16 підтипів неходжкінських лімфом.

Найсучаснішою вважається класифікація ВООЗ, розроблена в 2008 році на основі Європейсько-Американською класифікацією, запропонованою й уточненої в кінці минулого повіки. Більше 80 різновидів неходжкінських лімфом визначені в групи за ступенем зрілості пухлинних клітин і їх походженням (Т-клітинні, В-клітинні, крупноклеточная та ін).

Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз), хоч і називається лімфомою, але, по суті, їй не є, оскільки новоутворення складають клітини макрофагальної і моноцитарного походження, а не лімфоцити і їх попередниці, тому захворювання прийнято розглядати окремо від інших лімфом, іменованих раніше неходжкінські, але в рамках злоякісних новоутворень лімфоїдної тканини, в якій воно і розвивається. Лімфогранулематоз супроводжується утворенням своєрідних вузликів (гранул) із специфічних пухлинних клітин, тому така назва більш точно визначає суть захворювання, але все ж усталене «лімфома Ходжкіна» звичніше і широко використовується донині.

За поширеністю пухлини виділяють:

• Нодулярную лімфому (подоба лімфоїдних фолікулів виявляється у кірковому і мозковому шарі лімфовузла).
• Дифузну пухлина (дифузне пухлинне ураження багатьох лімфовузлів і внутрішніх органів).

За походженням і джерела росту лімфоми бувають:

• Первинні.
• Вторинні.
• Т-клітинні.
• В-клітинні.

Ступінь диференціювання пухлинних клітин передбачає виділення новоутворень:

• Низького ступеня злоякісності.
• Високого ступеня злоякісності.

Докладніше про види неходжкінських лімфом

Неходжкінська лімфома – поняття досить широке, тому підозра на таку пухлину завжди вимагає уточнення ступеня її злоякісності та джерела утворення.

У лімфоїдній тканині існує дві групи лімфоцитів: Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Перші необхідні для здійснення клітинного імунітету, тобто самі безпосередньо беруть участь у захопленні та інактивації чужорідних частинок, В-лімфоцити здатні утворювати антитіла – специфічні білки, що зв’язуються з чужорідним агентом (вірус, бактерія, грибок) та знешкоджуючі його. У лімфоїдній тканині ці клітини згруповані в фолікули (вузлики), де центр – переважно В-лімфоцитарних, а периферія – Т-клітинна. При відповідних умовах, відбувається неадекватне розмноження клітин тієї чи іншої зони, що відображається у визначенні виду новоутворення.

У залежності від зрілості пухлинних клітин, лімфоми можуть бути низькою або високою ступеня злоякісності. До першої групи відносять новоутворення, які розвиваються з дрібних або великих лімфоцитів, клітин з розщепленими ядрами, а до другої – иммунобластние, лімфобластні саркоми, лімфому Беркітта та ін., джерелом яких стають незрілі клітини лімфоїдного ряду.

Якщо лімфосаркома зростає з вже наявною доброякісної лімфоми, то її будуть називати вторинної. У випадках, коли першопричину пухлини встановити не вдається, тобто передує зрілу лімфоїдну пухлина не виявляють, говорять про первинну лімфомі.

Зрелоклеточние лімфоми (лимфоцитоми)

Відносно доброякісні лімфоми відбуваються із зрілих лімфоцитів, тому багато років може протікати практично безсимптомно, а єдиною ознакою захворювання буде збільшення лімфовузлів. Оскільки це не супроводжується ніякими хворобливими відчуттями, а лімфаденопатія або лімфаденіт при різних інфекціях – явище досить часте, то і належної уваги з боку пацієнта не викликає. При подальшому розвитку хвороби з’являються ознаки пухлинної інтоксикації, слабкість, хворий починає втрачати вагу, що і змушує піти до лікаря.

Приблизно чверть всіх зрелоклеточнимі лімфом з часом трансформуються в лімфосаркому, яка буде добре відгукуватися на лікування. Локальна зміна лімфоїдної тканини або ураження якого-небудь одного органу, збільшення кількості лімфоцитів в аналізі крові, а також наявність посилено розмножуються зрілих лімфоцитів в ураженому лімфовузлі повинно стати приводом для своєчасного лікування поки ще доброякісної пухлини.

В-клітинні неходжкінські лімфоми

Самим частим варіантом неходжкінської В-клітинної лімфоми вважають неоплазію з клітин центру лімфоїдного фолікула, яка складає приблизно половину всіх НХЛ.

Така пухлина лімфовузлів діагностується найчастіше у літніх людей і не завжди має однакові прояви. Зрілість пухлинних клітин зумовлює або не прогресуюче тривалий час протягом, коли хворі 4-6 років почувають себе відносно добре і практично не пред’являють скарг, або пухлина з самого початку веде себе агресивно і швидко поширюється на різні групи лімфовузлів.

Лімфоцитома селезінки також вражає переважно людей похилого осіб. Будучи відносно доброякісною, тривалий час проявляється лише збільшенням груп лімфовузлів (шийних, пахових) і селезінки. Особливістю цього різновиду лімфоми вважається стабілізація стану хворих і тривала ремісія після видалення селезінки.

У частині випадків пухлинне ураження виявляється у слизових оболонках шлунково-кишкового тракту, дихальної системи, шкіри, щитовидної залозі. Такі лімфоми називають MALT-омами і вважають новоутвореннями з низьким ступенем злоякісності. Симптоми лімфоми такого типу, локалізованої в шлунково-кишковому тракті, можуть нагадувати виразку шлунка або 12-палої кишки, а виявити їх можна навіть випадково при ендоскопічному дослідженні з приводу гастриту або виразки. Лімфома шлунка має зв’язок з носійство хелікобактерної інфекції, що викликає відповідну реакцію з боку слизової оболонки у вигляді збільшення і утворення нових лімфоїдних фолікулів, коли і ймовірність пухлини за рахунок розмноження лімфоцитів зростає.

«Рак лімфовузлів на шиї» хворі можуть іменувати пухлина з клітин мантійній зони лімфоїдного фолікула, при якій типовим симптомом буде збільшення лімфовузлів на шиї і під нижньою щелепою. У патологічний процес можуть бути залучені і мигдалини. Захворювання протікає з симптомами інтоксикації, підвищенням температури тіла, головним болем, ознаками ураження печінки, селезінки і шлунково-кишкового тракту.

Т-клітинні лімфоми

Т-клітинні лімфоми нерідко вражають шкіру та представлені грибоподібним мікозом і синдромом Сезарі. Як і більшість подібних пухлин, частіше зустрічаються у чоловіків після 55 років.

Грибоподібний мікоз – це Т-клітинна лімфома шкіри, що супроводжується її почервонінням, синюшністю, сильним свербежем, лущенням і утворенням пухирів, які призводять до ущільнення, появи грибоподібних розростань, схильних виразкуватись і викликати біль. Характерно збільшення периферичних лімфовузлів, а при прогресуванні пухлини її ділянки можна виявити і у внутрішніх органах. В розгорнуту стадію хвороби яскраво виражені симптоми пухлинної інтоксикації.

прояви різних форм лімфоми

Хвороба Сезарі проявляється дифузним ураженням шкіри, яка стає яскраво-червоною, лущиться, свербить, відбувається випадання волосся і порушення структури нігтів. За характерний зовнішній вигляд ці прояви іноді називають симптомом «червоного людини». На сьогоднішній день багато вчених схильні розглядати хвороба Сезарі як одну з стадій грибоподібного мікозу, коли пухлинні клітини достирают кісткового мозку внаслідок прогресування пухлини (лейкемизация лімфоми).

Варто відзначити, що шкірні форми мають більш сприятливий прогноз при відсутності залучення лімфовузлів, а найнебезпечнішим варіантом вважається той, який супроводжується ураженням внутрішніх органів – печінки, легень, селезінки. Хворі з такою формою Т-клітинних шкірних лімфом живуть в середньому близько року. Крім самої пухлини, причиною загибелі пацієнтів нерідко стають інфекційні ускладнення, умови для яких створюються на ураженої пухлиною шкірі.

Т — і В-клітинні лімфосаркоми

Лімфосаркоми, тобто злоякісні пухлини з незрілих лімфоцитів, супроводжуються ураженням багатьох лімфовузлів, у тому числі середостіння і черевної порожнини, селезінки, шкіри, пухлинною інтоксикацією. Такі новоутворення досить швидко метастазують, проростають навколишню тканину і порушують відтік лімфи, що призводить до вираженого набряку. Як і зрілі лімфоми, вони можуть бути В-клітинними і Т-клітинними.

Дифузна В-крупноклеточная лімфосаркома лімфовузлів становить близько третини всіх випадків неходжкінських лімфом, частіше діагностується в осіб старше 60 років, росте швидко і бурхливо, але близько половини хворих вдається вилікувати повністю.

Захворювання починається з збільшення над — і підключичних, шийних лімфовузлів, які ущільнюються, утворюють конгломерати і проростають навколишню тканину, тому межі їх визначити в цю стадію вже неможливо. Здавлення вен і лімфатичних судин призводить до набряку, а залучення нервів викликає сильний больовий синдром.

Фолікулярна лімфома, на відміну від попередньої форми, росте повільно, розвивається з клітин центральної частини лімфоїдного фолікула, але з плином часу може перейти в дифузну форму з швидким прогресуванням захворювання.

Крім лімфовузлів, В-клітинні лімфосаркоми можуть вражати середостіння (частіше у молодих жінок), тимус, шлунок, легені, тонкий кишечник, міокард і навіть головний мозок. Симптоми пухлини будуть обумовлені її локалізацією: кашель, болі в грудній клітці при легеневій формі, болі в животі та порушення стільця при ураженні кишечника і шлунку, порушення ковтання і дихання внаслідок здавлення органів середостіння, головний біль з нудотою і блювотою, вогнищева неврологічна симптоматика при лімфосаркомі головного мозку і т. д.

Своєрідною різновидом недиференційованих злоякісних пухлин лімфоїдної тканини є лімфома Беркітта, яка найбільш часто зустрічається серед жителів Центральної Африки, особливо дітей і молодих чоловіків. Захворювання викликає вірус Епштейн-Барр, який можна виявити приблизно у 95% хворих. Інтерес до цієї лімфомі пов’язаний з тим, що нові випадки її стали реєструватися при поширенні ВІЛ-інфекції і тоді, крім жителів Африканського континенту, серед пацієнтів стали з’являтися і європейці, і американці.

атипові лімфоцити при ураженні вірусом Епштейна-Барр

Характерною особливістю лімфоми Беркітта вважається поразка переважно лицьового скелета, що призводить до пухлинних розростань у верхній щелепі, очниці, вираженого набряку і деформації тканин обличчя (представлено на фото трохи вище). Нерідко пухлинні вузли виявляються в черевній порожнині, яєчниках, молочних залозах і оболонках головного мозку.

Прогресуючий перебіг пухлини призводить до швидкого виснаження, хворі відчувають лихоманку, слабкість, сильну пітливість, можливий і больовий синдром.

При ВІЛ-інфекції у стадії СНІД (кінцева стадія) виражений імунодефіцит сприяє не лише впровадження в організм вірусів, що викликають пухлини, але і значного ослаблення природного протипухлинного захисту, тому нерідко лімфоми є маркером термінальної фази захворювання.

Т-лімфобластна лімфома зустрічається значно рідше, чим В-клітинні пухлини, симптоми їх дуже схожі, але неоплазії, що виходять з Т-клітин швидше прогресують і супроводжуються більш важким перебігом.

Підводячи підсумки, можна визначити основні особливості та симптоми лімфоми:

• Зрілі пухлини характеризуються тривалим доброякісним перебігом, в той час як злоякісні лімфосаркоми, що беруть початок з мало — або недиференційованих клітин, відрізняються швидким прогресуванням, ураженням багатьох органів, залученням навколишніх тканин і метастазуванням.
• Лімфоми нерідко трансформуються в лімфосаркоми, але при цьому зберігають високу чутливість до терапії і ймовірність тривалої ремісії або повного лікування.
• Симптоматика лімфом та лімфосарком складається з:
• обов’язкового ураження лімфатичних вузлів або лімфоїдної тканини внутрішніх органів – одного або багатьох груп, як периферичних, так і розташованих усередині тіла (черевної порожнини, середостінні);
• ознак інтоксикації та онкологічного процесу – схуднення, слабкість, лихоманка, пітливість, зниження апетиту;
• набряку тканин внаслідок порушення струму лімфи крізь уражені пухлиною лімфовузли;
• симптомів ураження внутрішніх органів і шкірних покривів при відповідній локалізації пухлини або її метастазів (задишка, кашель, нудота, блювання, шлункові або кишкові кровотечі, ознаки ураження нервової системи та ін);
• анемії, тромбоцитопенії з кровоточивістю, порушення імунного захисту при заселенні пухлинними клітинами кісткового мозку і перехід лімфоми в лейкоз.

У процесі поширення пухлинних клітин по організму, можливо їх занесення в кістковий мозок (лейкемизация лімфоми), тоді прояви і відповідь на проведене лікування будуть відповідати лейкозу. Ймовірність такого розвитку подій більше при агресивних незрілих типах лімфосарком, які схильні до метастазування і ураження багатьох внутрішніх органів.

Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)

Лімфома Ходжкіна була вперше описана на початку XIX повіки Томасом Ходжкиним, проте розвиток медичної науки тих часів передбачало спостереження симптомів і клінічних особливостей захворювання, в той час як лабораторного «підкріплення» діагнозу ще не було. Сьогодні є можливість не тільки поставити діагноз на підставі мікроскопічного дослідження лімфовузлів, але і провести иммунофенотипирование метою виявлення специфічних поверхневих білків пухлинних клітин, а підсумком детального дослідження тканин пухлини стане визначення стадії та варіанту захворювання, що позначиться і на тактиці лікування, і на прогнозі.

Як зазначалося вище, до недавнього часу хвороба Ходжкіна протиставлялася всім іншим видам лімфом, і в цьому був певний сенс. Справа в тому, що при лімфогранулематозі в лімфоїдних органах спостерігається специфічний пухлинний процес з появою своєрідних клітин, що не зустрічаються ні при жодному іншому вигляді лімфоми. Крім того, особливістю, що відрізняє лімфогранулематоз від інших лімфом, вважається моноцитарно-макрофагальну походження пухлинної клітини-родоначальниці, а при лімфомах пухлина завжди зростає з лімфоцитів, будь-то недиференційованих, молодих або вже зрілих форм.

Причини і форми лімфогранулематозу

Суперечки про причини лімфогранулематозу (ЛГМ) не вщухають донині. Більшість вчених схиляється до вірусної природи захворювання, але обговорюється також вплив радіації, придушення імунітету, генетичної схильності.

У більшої половини пацієнтів в тканинах пухлини можна виявити ДНК вірусу Епштейн-Барр, що побічно свідчить про роль інфекції у виникненні неоплазії. Серед хворих частіше зустрічаються чоловіки, особливо, європеоїдної раси. Пік захворюваності припадає на молодий вік (20-30 років) і після 55 років.

Основною зміною, достовірно вказує на хворобу Ходжкіна, вважається виявлення в уражених лімфовузлах великих клітин Рід-Березовського-Штернберга і дрібних клітин Ходжкіна, є попередницями перше.

Залежно від клітинного складу лімфовузлів виділяють:

• Лімфогістіоцитарний варіант ЛГМ, коли в лімфовузлах переважають зрілі форми лімфоцитів. Цей різновид захворювання вважається найбільш сприятливою, найчастіше виявляється на ранній стадії і дозволяє прожити хворому 10-15 і більше років.
• Нодулярно-склеротична форма ЛГМ, складова близько половини всіх випадків захворювання, частіше зустрічається у молодих жінок і характеризується ущільненням лімфовузлів за рахунок склерозу (розростання сполучної тканини). Прогноз, як правило, хороший.
• Змішано-клітинний варіант діагностується в дитячому або літньому віці, лімфовузли мають різноманітний клітинний склад (лімфоцити, плазматичні клітини, еозинофільні лейкоцити, фібробласти), а пухлина схильна до генералізації. При цій формі лімфоми Ходжкіна прогноз дуже серйозний – середня тривалість життя після встановлення діагнозу приблизно 3-4 роки, симптоми генералізованого ураження швидко наростають і супроводжуються залученням багатьох внутрішніх органів.
• Варіант ЛГМ з придушенням лімфоїдної тканини – найрідкісніший і, одночасно, найважчий, відповідний IV стадії хвороби. При цій формі хвороби Ходжкіна лімфоцити в лімфовузлах не виявляються зовсім, характерний фіброз, а п’ятирічна виживаність всього близько 35%.

стадії лімфоми, в залежності від ступеня ураження органів

Стадії лімфоми Ходжкіна (I-IV) визначаються кількістю та локалізацією уражених лімфовузлів або органів, а також на підставі огляду пацієнта, з’ясування скарг і симптомів при залученні лабораторних і інструментальних методів діагностики. Обов’язково вказується наявність або відсутність симптомів інтоксикації, які впливають на визначення прогнозу.

Прояви лімфогранулематозу

ЛГМ має досить різноманітні клінічні ознаки, і навіть початок захворювання у різних пацієнтів може протікати по-різному. В більшості випадків відбувається збільшення периферичних лімфовузлів – шийних, надключичних, пахвових та інших груп. Перший час такі лімфовузли рухомі, не завдають болю і неспокою, але надалі вони стають все щільніше, зливаються між собою, шкіра над ними може ставати червоною. У частині випадків лімфовузли можуть бути болючими, особливо, після прийому алкоголю. Підвищення температури тіла, інтоксикація не характерні на початкових етапах хвороби.

Приблизно п’ята частина хворих в якості перших ознак неблагополуччя називає появу сухого кашлю, задишки, болю в грудній клітці, набухання вен шиї. Такі симптоми дає збільшення лімфовузлів середостіння.

Рідше захворювання починається раптово, серед повного здоров’я з підвищення температури тіла, пітливість, швидкого схуднення. Гостре початок ЛГМ свідчить про дуже поганому прогнозі.

По мірі прогресування пухлинного процесу настає фаза розгорнутих клінічних проявів, при якій спостерігається:

• Збільшення лімфовузлів різних груп.
• Різка слабкість.
• Зниження працездатності.
• Пітливість, особливо сильна ночами і в період коливань температури тіла.
• Болі в кістках.
• Лихоманка.
• Шкірний свербіж, як в області уражених лімфовузлів, так і по всьому тілу.

Крім таких «спільних» симптомів, збільшені лімфовузли здатні викликати і інші порушення, здавлюючи судини, протоки залоз, внутрішні органи. Розгорнуту стадію ЛГМ хворі можуть називати «рак лімфатичної системи, оскільки в наявності ураження лімфоїдних органів, яке вже не сплутати з банальним лімфаденітом або лімфаденопатією, з’являється схильність до прогресування погіршення стану пацієнта.

Збільшені лімфовузли виявляються в різних ділянках тіла, вони щільні, утворюють конгломерати, але зі шкірою ніколи не пов’язані. Практично завжди такі зміни спостерігаються на шиї, у пахвовій області. При ураженні лімфовузлів черевної порожнини можлива поява жовтяниці внаслідок здавлення протоки жовчного міхура. Іноді лімфовузли збільшуються до таких розмірів, що без праці промацуються крізь передню черевну стінку.

Ознаками пухлинного процесу в тазових, пахових лімфовузлах може стати виражений набряк ніг, оскільки різко утруднюється відтік лімфи від нижніх кінцівок. Заочеревинні лімфовузли здатні здавлювати спинний мозок і сечоводи.

Поширення пухлини з лімфовузлів на внутрішні органи призводить до приєднання нових симптомів. Так, при ураженні шлунково-кишкового тракту пацієнти відчувають болі, діарея, здуття живота, що посилює виснаження і здатне призвести до зневоднення. Залучення печінки вважається поганою ознакою і проявляється жовтяницею, гіркотою в роті, збільшенням печінки. Майже половина хворих страждає ураженням легень, що проявляється кашлем, задишкою, болем в грудній клітці. Селезінка в період поширеного пухлинного процесу збільшується практично завжди.

Клітини пухлини з током лімфи можуть переміщатися з лімфовузлів або внутрішніх органів у кістки, що досить характерно для всіх варіантів перебігу ЛГМ. Зазвичай пухлинного пошкодження піддається хребет, ребра, кістки таза і грудина. Біль у кістках – основна ознака метастазування в них злоякісної пухлини.

Діагностика та лікування пухлин лімфатичної системи

Діагностика пухлин лімфатичної системи вимагає ретельного обстеження пацієнта та залучення різноманітних лабораторних та інструментальних методів. У деяких випадках для встановлення точного виду пухлини можуть знадобитися складні і досить дорогі цито — та молекулярно-генетичні, імуногістохімічні дослідження.

Оскільки всі пухлини лімфоїдної тканини супроводжуються збільшенням лімфовузлів, то виявлення такої ознаки завжди повинно насторожувати. Звичайно, не варто відразу панікувати і думати про найгірше, якщо збільшилися, приміром, підщелепні або пахові лімфовузли, адже таке трапляється нерідко на тлі різних інфекцій і досить поширених захворювань (тонзиліт, інфекції статевого тракту). Любителі домашніх тварин можуть виявити у себе збільшені лімфовузли після котячої подряпини, а ті, хто погано стежить за гігієною порожнини рота, і зовсім практично постійно відчувають збільшені лімфовузли під нижньою щелепою.

У випадку інфекційної природи лімфаденопатії призначення антибіотиків завжди веде до утиханию запального процесу і зменшення розмірів лімфовузлів. Якщо такого не відбувається, то виникає необхідність у детальному обстеженні.

Насамперед, лікар докладно з’ясує характер скарг, час їх виникнення та тривалість, наявність ознак інтоксикації у вигляді втрати ваги, непояснених підйомів температури або нічної пітливості.

Лабораторне підтвердження діагнозу передбачає: загальний аналіз крові, в якому можна виявити підвищення кількості лімфоцитів при деякій лейкопенії, прискорення ШОЕ.

Основним і найбільш достовірним способом діагностики лімфом вважається біопсія лімфовузла, коли його фрагмент береться для мікроскопічного вивчення на предмет наявності пухлинних клітин. Іноді виникає необхідність в повторному взяття матеріалу для дослідження або видалення лімфовузла цілком.

біопсія лімфовузла

Для подальшого уточнення діагнозу, встановлення його стадії, поширеності та характеру змін у внутрішніх органах використовують:

• Рентгенографію органів грудної порожнини.
• КТ, МРТ (для дослідження печінки, селезінки, головного мозку, легенів, шиї та ін)
• УЗД.
• Фиброезофагогастроскопию (при підозрі на первинні лімфоми або поширенні пухлинного процесу з інших органів).
• Радіоізотопне сканування кісток.
• Пункцію з біопсією кісткового мозку.

діагностичний знімок хворого на лімфому, на поз. B — результат 3-місячної хіміотерапії

Вибір схеми обстеження залежить від виду і локалізації пухлини і визначається лікарем-онкологом індивідуально для кожного пацієнта. Коли діагноз поставлений, необхідно визначитися з подальшим лікуванням лімфоми, яке передбачає призначення хіміопрепаратів, опромінення і навіть оперативне втручання.

Оперативне лікування має досить обмежене застосування при лімфомах і частіше використовується при ізольованих формах пухлин або полегшення стану пацієнта у далеко зайшли стадіях, зменшення больового синдрому або тиску збільшених лімфовузлів на внутрішні органи. У разі первинного ураження селезінки вдаються до її видалення, що дає дуже хороший терапевтичний ефект і навіть повне вилікування від пухлини.

Хіміотерапія – основний і найбільш ефективний спосіб боротьби з пухлинами лімфатичної системи. Призначення хіміопрепаратів дозволяє досягти тривалої ремісії у багатьох пацієнтів навіть з агресивними високозлокачественними лімфомами. Літнім і ослабленим хворим можливе призначення одного протипухлинного препарату, у той час як бластні форми у молодих осіб вимагають застосування програм з лікування гострих лімфолейкоз.

При агресивних низкодифференцированних пухлинах добре себе показує одночасне призначення 5-6 препаратів. Звичайно, таке лікування пов’язане з ризиком побічних ефектів, але корекція виникаючих порушень, контроль показників крові, призначення протиблювотних препаратів, антибіотиків, вітамінів і мікроелементів сприяють кращій його переносимості.

Паралельно з хіміотерапією або до неї може бути проведено опромінення, особливо, у випадках локальних уражень, а також поширення пухлини в кістки, органи середостіння.

Перспективним способом боротьби з пухлиною може стати пересадка кісткового мозку або окремих клітин крові як самого пацієнта, так і донора. У разі поширення лімфоми в кістковий мозок можливе застосування тільки донорського органу.

Що стосується самодіяльності і народних засобів, настільки улюблених багатьма, то зайвий раз потрібно лише нагадати, що рак – не той випадок, коли можна відмовитися від офіційної медицини на користь нетрадиційної. Така зневага до свого здоров’я може коштувати життя.

На закінчення хотілося б відзначити, що більшість лімфом все ж добре піддаються лікуванню за умови своєчасності постановки діагнозу і початку терапії. Не варто втрачати час, чекати, поки «саме пройде» або довіряти своє здоров’я народних цілителів. При будь-якому неблагополуччя потрібно відразу ж звертатися до фахівця-онколога, який здатний надати кваліфіковану допомогу, спрямовану на продовження життя і лікування.

Відео: лімфома у програмі «Жити Здорово!»