Ліпосаркома: що це, симптоми, лікування, прогноз, фото

Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

Ліпосаркома відноситься до числа злоякісних новоутворень, що беруть початок в жировій тканині. Серед пацієнтів переважають літні чоловіки, а у дітей вона виявляється надзвичайно рідко. Пік захворюваності припадає на вік близько 50-60 років.

Новоутворення за поширеністю посідає друге місце після фибросаркоми, зустрічаючись приблизно в трьох випадках на мільйон осіб. Географічних закономірностей, як і явних зв’язків з конкретними зовнішніми умовами у виникненні пухлини не помічено.

Основу липосаркоми складають липобласти – незрілі клітини сполучнотканинного походження, а сама пухлина розташовується на кінцівках, у заочеревинному просторі, сідницях. Виключно рідко її можна виявити в інших частинах організму – серце або навіть головному мозку.

Поведінку пухлини визначається ступенем диференціювання її клітин, активністю росту, локалізацією. Диференційовані різновиди відрізняються кращим прогнозом, чим високо злоякісні, дають більший відсоток ранніх рецидивів та метастазів.

Причини та різновиди липосаркоми

Питання причини виникнення липосаркоми досі залишається відкритим, але дослідникам вдалося довести можливий зв’язок деяких факторів з пухлиною. Вважається, що липосаркоме м’яких тканин може сприяти травма, іонізуюче випромінювання, яке могло мати місце багато років тому, а також дію канцерогенів (азбест).

Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

Висловлювалися припущення щодо можливої малігнізації ліпоми – однієї з найбільш доброякісних пухлин людини. Такі випадки виключно рідкісні, але все ж в цілях профілактики великі ліпоми рекомендується видаляти. Крім того, помічена взаємозв’язок липосаркоми і нейрофіброматозу. Можливо, ці захворювання мають спільні генетичні механізми, які поки залишаються нерозгаданими.

Основу липосаркоми складають липобласти – малодиференційовані клітини, що містять жир і нагадують незрілі клітини жирової тканини, які співіснують у тканини новоутворення з цілком сформованими липоцитами. Пухлина забезпечена хорошою судинної мережею, зростає на периферію, утворюючи подобу капсули при високій диференціювання клітинних елементів. Низько диференційовані липосаркоми схильні до инвазивному зростання з вростанням і руйнуванням оточуючих тканин, що без чітких меж.

Зовні пухлина виглядає у вигляді більш або менш чіткого освіти або необмеженого інфільтрату, тканина її нагадує риб’яче м’ясо, неструктурна, сірого або жовтуватого кольору. Можливі ділянки некрозу і крововиливу.

Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

саркома м’яких тканин стегнової м’язи

Найчастіша локалізація липосаркоми – стегно, плече, потім – черевна область, пах, колінний суглоб. Дуже рідко її знаходять у грудних залозах, тканинах голови, шиї, кистях і стопах. Ліпосаркома розташовується в підшкірному жировому шарі, так і глибше, між м’язовими волокнами, фасціями, зв’язками. Пухлина здатна вростати в кістки, елементи суглобів.

Гістологічні різновиди липосаркоми виділяють у відповідності з особливостями будови та поведінки липобластов. Тип неоплазії визначає її клінічний перебіг і прогноз.

Липосаркоми бувають:

  • Високодиференційовані, що складаються в основному з зрілих клітин, частіше вражають літніх людей, розташовані в порожнинах тіла або глибині м’яких тканин. Ці пухлини часто рецидивують, але рідко метастазують, тому відрізняються відносно сприятливим перебігом.
  • Миксоидная ліпосаркома – складається із зрілих липоцитов, так і липобластов, оточених студнеподобним речовиною з великою кількістю судин. Характерна для зрілого віку, розташовується на кінцівках, схильна давати рецидиви, але метастази – рідкісні.
  • Круглоклеточная різновид – відноситься до низкодифференцированним типами липосаркоми, складається з клітин круглої форми, мало нагадують жирові.
  • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная різновид, що містить клітини веретеновидной або круглої форми.
  • Недиференційована ліпосаркома – складається з двох компонентів – високого і низького ступеня диференціювання, які простежуються в різних ділянках пухлини.

Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

гістологічний знімок миксоидной липосаркоми

Прояви липосаркоми

Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

зовнішній вид липосаркоми

При високодифференцированной пухлини, а також у разі початкових стадій низкодифференцированних липосарком симптоми незначні або зовсім відсутні. По мірі збільшення розмірів, можна промацати пухлиноподібне освіту. Липосаркоми можуть досягати 20 см в розмірах, пухлина зазвичай одиночна, у вигляді щільного або еластичного вузла нерівномірної консистенції, без чітких меж. У рідкісних випадках діагностується множинний зростання.

Симптоми липосаркоми з’являються тоді, коли новоутворення проростає навколишні тканини, кістки, здавлює нерви і кровоносні судини. Найбільш характерною ознакою при цьому вважається біль. Приблизно п’ята частина всіх липосарком впроваджується в кістки або здавлює нервові закінчення, а пацієнти скаржаться на інтенсивну болючість у місці новоутворення.

Липосаркоми великих розмірів деформують кінцівки або суглоби, викликають розлади кровообігу у вигляді тромбозів, тромбофлебітів, сильного набряку, ішемії при утрудненні артеріального кровообігу. Пошкодження великих нервів загрожує парезами і паралічами, порушенням чутливості.

Ліпосаркома заочеревинного простору не має яскравої симптоматики. Пацієнти відчувають незрозуміле розпирання в животі, відчуття тяжкості, але болю, як такої, тривалий час немає, тому конкретизувати скарги проблематично. Коли черевна ліпосаркома досягає значного обсягу, починає турбувати біль, живіт збільшується, з’являються ознаки здавлення органів черевної порожнини – диспепсія, запор, печія, гіркота в роті і т. д.

Далеко зайшов стадії захворювання проявляються загальною симптоматикою інтоксикації, підвищується температура тіла, наростає слабкість, пропадає апетит, хворий втрачає вагу. У місці зростання липосаркоми шкіра може стати гарячою, синюшного, можлива поява розширених вен.

Ліпосаркома, як злоякісне новоутворення, здатна метастазувати. Зазвичай рознос пухлинних клітин відбувається по кровоносних судинах, а серед розбито органів – легені, головний мозок, нирки, кістки, печінка. Метастазування відбувається лімфогенним шляхом у поодиноких випадках.

Діагностика та лікування липосаркоми

Діагностика липосаркоми починається з опитування, з’ясування характеру скарг та огляду передбачуваного місця росту новоутворення. Найбільш інформативним способом інструментальної діагностики вважають МРТ, а для остаточного підтвердження діагнозу проводиться біопсія (пункційна, інцизійна).

При підозрі на наявність метастазів в органах черевної порожнини, пацієнта направляють на УЗД. Метастази в легенях виключають шляхом рентгенографії, кісток – сцинтиграфії.

Відео: ліпосаркома стегна

Основний метод лікування липосаркоми – хірургічний, який може бути доповнений опроміненням і хіміотерапією. Видалення пухлини проводиться в онкологічному стаціонарі з дотриманням правил, що перешкоджають поширенню злоякісних клітин в операційному полі і по судинах. Як і при всіх видах злоякісних неоплазій, важливо провести операцію максимально радикально, з захопленням навколишніх здорових тканин.

Хірургічне лікування без хіміотерапії та опромінення можливе при високодифференцированной пухлини, але за умови можливості висікти її повністю. Якщо в ході операції виникли труднощі, і фрагменти неоплазії залишилися в тканинах, то показано повторне втручання.

В залежності від обсягу, виробляються:

  • Липосаркома: что ето, симптоми, лечение, прогноз, фото

    хірургічне лікування

    Органозберігаюча операція, коли видаляється пухлина, навколишні тканини, м’язи, фасції, при цьому кінцівку або суглоб залишаються недоторканими;

  • Широке висічення – можливо тільки при липосаркомах низького ступеня злоякісності, з відносно чіткими межами і без поширення в підлеглі структури. У цьому випадку вирізають новоутворення з псевдокапсулой і навколишніми тканинами, відступивши не менше п’яти сантиметрів від кордонів липосаркоми. Метод застосовний щодо поверхневих повільно зростаючих пухлин;
  • Ампутації та екзартикуляции – показані при глибокому і масивному ураженні тканин, вростання пухлини в м’язи, кістки, суглоби, зв’язки. Видаляється вся кінцівку або її частина з суглобом.
  • Видалення липосаркоми може стати досить травматичним, особливо, при великих її розмірах. Якщо вона зростає між м’язами, то їх січуть разом з пухлинним вузлом. Коли немає чіткої межі між непластичних полем і оточуючими структурами, а ліпосаркома розташовується на кінцівках, хірург змушений виконувати вельми калічать ампутації і екзартикуляции.

    У разі стрімкого зростання новоутворення і наявності метастазів, операцію доповнюють призначенням хіміопрепаратів і опромінення в дозі 40-70 Гр. Радіотерапія показана при рецидиві та метастазуванні. У передопераційному періоді променева терапія може допомогти зменшити обсяг великих липосарком, полегшивши роботу хірурга.

    У числі хіміопрепаратів, ефективних при липосаркоме, вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід. Самостійно хіміотерапія застосовується при неоперабельних липосаркомах в якості паліативного методу, що дозволяє поліпшити стан хворого і загальмувати ріст і метастазування пухлини. Високозлокачественная ліпосаркома вимагає призначення хіміопрепаратів у тому випадку, якщо вона встигла дати метастази.

    Ліпосаркома відноситься до небезпечних видів новоутворень з високим відсотком смертності. Навіть сучасні методи лікування не дозволяють поліпшити прогноз у багатьох пацієнтів. Поширення пухлини в навколишні тканини і раннє метастазування по кровоносних судинах сприяють великій частоті рецидивів захворювання.

    Найсприятливішим варіантом пухлини вважають високодифференцированную ліпосаркому підшкірного жирового шару, яка не схильна до місцевого рецидивування. Вона ж, розташовуючись в просторах між м’язами, дає рецидиви у третини пацієнтів, а при зростанні в заочеревинному просторі ймовірність повторного зростання сягає 37%.

    Віддалені метастази виявляються майже у половини хворих, що пов’язано з швидким розповсюдженням злоякісних клітин по кровоносних судинах, яких дуже багато і в підшкірній клітковині, і в м’язах. Виникла повторно пухлина нерідко відрізняється більш низькою диференціюванням, а, значить, буде швидше рости і давати вторинні метастази, тому боротися з рецидивами дуже складно і не завжди ефективно.

    Тривалість життя визначає вид новоутворення. Найбільш сприятливими в цьому відношенні визнано високодиференційована і миксоидная різновиди, при яких п’ять і більше років проживає більше половини хворих, а повного виліковування можна досягти як мінімум третина. У дітей ліпосаркома протікає більш сприятливо, чим у дорослих. П’ятирічна виживаність у маленьких пацієнтів досягає 90%.

    За темою:  Карцинома (рак): плоскоклітинна, папілярна

    MAXCACHE: 0.39MB/0.00710 sec