Тератома, дермоїдна кіста: причини, лікування, видалення
Природа часом підносить несподівані сюрпризи, які не лише є приводом наукових досліджень, суперечок і дискусій, але й немало дивують і вчених, і обивателів. Можливі вроджені вади розвитку плода завжди лякають майбутніх мам, змушують проходити численні обстеження, а ілюстрації таких захворювань у медичній літературі рідко кого залишають байдужими. Між тим, не всі порушення, які відбуваються в ембріональному періоді, можна діагностувати внутрішньоутробно, тому окремі їх види виявляються вже після народження малюка. До подібних дефектів закладки і формування органів відносять і тератому – пухлина настільки різноманітне, як і непередбачувану.
Тератома з’являється в результаті порушень ембріонального розвитку. Це означає, що такі новоутворення вже є при народженні дитини, а виявляються не завжди відразу, часом до встановлення діагнозу проходять роки і десятиліття життя. Назва походить від грецького слова «τέρατος», що дослівно означає «чудовисько». І справді, зовнішній вигляд багатьох тератом бентежить, а всередині можуть чекати самі несподівані знахідки, починаючи від похідних шкіри (волосся, секрет сальних залоз) і до сформованих зубів, фрагментів тканини печінки, щитовидної залози або кістки. Якщо при інших пухлинах лікар приблизно уявляє собі їх будова, то у випадку з тератомами передбачити, з яких саме утворень або тканин вона складається, надзвичайно складно.
типові локалізації тератом
Улюбленим місцем локалізації тератом вважаються яєчники, яєчка, крижово-куприкова область, шия, але можливо поява і в середостінні, заочеревинному просторі, головному мозку. Якщо тератома яєчників частіше виявляється у дівчаток-підлітків і молодих жінок, то пухлина крижово-куприкової області видна при народженні малюка і вимагає обов’язкового хірургічного лікування вже в дитинстві.
Тератома не завжди злокачественна, більшість випадків пухлини не представляють серйозної загрози при своєчасному видаленні, але все ж агресивно протікають і метастази різновиди реєструються теж. Серед усіх новоутворень раннього дитячого віку тератома зустрічається у чверті випадків, а у дорослих людей на її частку припадає не більше 5-7%.
Причини тератом
Причини виникнення тератом до сьогоднішнього дня до кінця не вивчені, проте вчені висловлюють дві основні версії:
- Порушення формування одного з так званих паразитичних сіамських близнюків, який залишається вкрай недорозвиненим, а в пухлині при цьому можливе виявлення не тільки окремих тканин, але і більш складних органів – очей, кінцівки, відділи тулуба і т. д.
- Патологія розвитку зародка, коли відбувається неправильне зміщення тканинних зачатків на ранніх стадіях ембріогенезу.
По мірі росту ембріона можлива поява спонтанних генетичних мутацій, що призводять до різного роду каліцтва і пухлин. У той же час, не можна виключити хромосомні аномалії, що виникли в статевих клітинах ще до запліднення. Якщо сперматозоїди проходять регулярне оновлення протягом життя чоловіка, то яйцеклітини закладаються до народження дівчинки, тому й майбутній мамі так необхідно вести здоровий спосіб життя, щоб не тільки уникнути мутацій у своєї дитини, але і забезпечити здоровий генетичний матеріал і потомство у дівчинки, теж майбутньої мами.
Точну причину мутації в хромосомах назвати складно, але, ймовірно, всілякі зовнішні несприятливі фактори, такі як куріння, канцерогени в їжі, воді і побуті, виробничі шкідливості вносять свій внесок у цей процес.
Пухлина може бути досить великою як до моменту народження дитини, так і збільшуватися в процесі життя (наприклад, в яєчниках), іноді досягаючи величезних розмірів.
Для того щоб розібратися, як в одному новоутворенні можливо поєднання різних структур і тканин, потрібно згадати розвиток зародка людини, яке вивчають ще в школі на уроках біології. Після запліднення яйцеклітини утворюється зигота, що несе в собі повноцінний хромосомний набір, потім відбувається її дроблення з наростанням клітинної маси, імплантація (занурення) в слизову оболонку матки і утворення трьох зародкових листків, які згодом дадуть початок всім органам і системам організму. Так, ектодерма (зовнішній зародковий листок) дає початок нервовій тканині, шкірі, емалі зубів, рецепторного апарату органів почуттів. З ентодерми (внутрішнього листка) розвиваються печінка, підшлункова залоза та інші органи шлунково-кишкового тракту. Середній листок – мезодерма – перетворюється в м’язи, кісткову, сполучну тканину, кровоносні судини, нирки і т. д.
При порушенні переміщень клітин зачатки шкіри з ектодерми можуть потрапити до формуються яєчники, тоді в тератоме ми побачимо волосся, фрагменти покривного епітелію, секрет сальних залоз. В окремих випадках пухлини виявляють навіть сформовані кінцівки, голову або тулуб, причиною чого стає зупинка розвитку одного з близнюків внаслідок хромосомних аномалій.
Дуже важливі процеси поділу клітин, диференціювання тканин і формування органів припадають на перший триместр вагітності, тому в цей період слід не лише бути уважними до здоров’я майбутньої мами, але і забезпечувати своєчасне відвідування лікаря з проведенням УЗД, генетичного консультування і т. д.
Види тератоидних пухлин
В залежності від ступеня диференціювання (розвитку) тканин, що оточують пухлину, тератома буває:
Незріла тератома (тератобластома) складається з погано диференційованих ембріональних тканин, сосочкових розростань елементів трофобласта, які згодом повинні були увійти до складу плаценти. Поєднання зачатків найрізноманітніше. Тератобластома схильні до метастазування, швидкому зростанню і мають поганий прогноз.
Зрілу тератому складають добре диференційовані елементи усіх зародкових листків, але переважають, як правило, похідні ектодерми (покривний епітелій, аналогічний такому в шкірі, волосся, сальні і потові залози). Якщо зріла тератома має порожнину, то її називають дермоїдна кіста. Такі кісти характерні для яєчникової локалізації патологічного процесу.
різні форми тератом
В окремих випадках тератоидная пухлина представлена високоспеціалізованої тканиною, яка належить до якогось одного органу (монодермальная тератома). Так, виявлення ділянок паренхіми щитовидної залози в яєчнику іменують струмой.
Тератома може розташовуватися як всередині тіла (в тканинах яєчка, легкого, дермоїдна кіста яєчника), так і зовні (в крижово-куприкової області у новонароджених). Пухлина зовнішньої локалізації діагностувати досить просто вже при огляді малюка.
Поведінка тератобластом (злоякісних різновидів) мало чим відрізняється від інших злоякісних пухлин. Їм властивий інфільтративний ріст характеризується проростанням навколишніх тканин і органів, вони метастазують в лімфовузли та паренхіматозні органи, поширюються по серозним оболонок, можуть кровоточити, виразкуватись, нагноюватися. Прогноз при таких новоутвореннях вельми серйозний, а лікування не завжди ефективно через відсутність чіткої межі зі здоровими тканинами і залучення їх в патологічний процес.
Симптоми і ознаки тератом різних локалізацій
Тератома крижово-куприкової області
Тератома крижово-куприкової області виявляється у дітей вже при народженні і частіше у дівчаток. Пухлина в більшості випадків доброкачественна, однак схильна досягати великих розмірів, займаючи практично весь обсяг малого тазу при внутрішньої локалізації, не пошкоджуючи при цьому кістки. При зовнішньому зростанні освіта розташоване в області крижів, промежини, звисають між стегнами дитини, зміщуючи анальний отвір. Маса пухлини може навіть перевищувати вагу новонародженого, а зовнішній вигляд досить лякає.
До складу тератоми крижово-куприкової області можуть входити ділянки печінкової тканини, петлі кишечника, кінцівки недорозвиненого близнюка, але у всіх випадках обов’язково виявляються елементи ектодермального походження – волосся, шкіра. Наявність доброякісної тератоме ембріональних тканин робить її небезпечною в плані малігнізації, що особливо сильно проявляється після півроку життя дитини в міру росту новоутворення.
Зовні пухлина виглядає як кулясте утворення неоднорідної консистенції: щільні ділянки (фрагменти хрящів, кістки) чергуються з м’якими (кістозні порожнини). Обмацування її, як правило, безболісно. При зовнішньому або зовнішньо-внутрішньому типі розташування такої тератоми можливі певні труднощі в пологах, тому важливо вчасно вирішити питання про проведення кесарського розтину.
різні форми крижово-куприкових тератом
Злоякісні варіанти крижово-куприкової тератоми містять структури, подібні раку, сосочкові розростання, незрілі тканини усіх трьох зародкових листків. Така пухлина інтенсивно зростає вже в перші дні і місяці життя малюка, приводячи до пошкодження тканин промежини, здавлюючи отвір сечовипускального каналу і пряму кишку, що може проявитися порушенням випорожнення сечового міхура і кишечника.
Небезпека при такій патології пов’язана з розвитком серцевої недостатності у дітей, оскільки великий обсяг пухлини добре кровопостачається, створюючи додаткове навантаження на маленьке серце. Внутрішньоутробно, під час пологів або після них може статися розрив пухлини і кровотеча, обсяг якого можна зіставити зі всієї наявної кров’ю у немовляти.
Ознаки крижово-куприкової тератоми виявляються вже у вагітної жінки у вигляді багатоводдя, важкого пізнього токсикозу (прееклампсія), невідповідності об’єму матки терміну вагітності, передчасних пологів. Приблизно половина плодів з такою патологією гинуть ще до народження, а народжені діти мають потребу в хірургічному лікуванні.
Тератома шиї
Тератома шиї плода зустрічається дуже рідко, в більшості випадків вона доброкачественна, але втягнення в патологічний процес судин, нервової тканини, органів дихання робить її смертельно небезпечною у 80-100% випадків як внутрішньоутробно, так і після народження малюка з такою патологією без проведення хірургічного лікування.
У складі тератоидной пухлини шиї плода найбільш часто знаходять нервову тканину і ділянки паренхіми щитовидної залози. Розташовується вона як передньої, так і задньої поверхні шиї. Досягаючи великих розмірів, пухлина може порушувати прохідність дихальних шляхів, приводячи до смерті від задухи.
Тератома яєчка
Тератома яєчка діагностується переважно у маленьких дітей (до двох років), проявляючи себе як доброякісне новоутворення. У підлітків і молодих чоловіків, навпаки, ця пухлина частіше злокачественна. Прояви захворювання у дітей зводяться до асиметрії, наявності об’ємного утворення в мошонці. У дорослих тератома яєчка довго може протікати без яких-небудь симптомів, але в певний момент починається її зростання, з’являється біль, збільшення розмірів мошонка на стороні поразки. В пухлині виявляють епітеліальні елементи, залозисту тканину.
Тератома яєчників
Тератома яєчника – найбільш часта різновид пухлин цієї групи. Її можна виявити у дівчаток та жінок репродуктивного віку, але вона зустрічається і у дітей, і в літньому віці. Як і інші подібні новоутворення, тератома яєчника може бути доброякісною або злоякісною.
Причини виникнення тератоми яєчника такі ж, як і у випадку з іншими подібними пухлинами, тобто порушення в процесі ембріонального розвитку і формування органів. Висловлюються припущення про роль гормонального дисбалансу в організмі жінки, але наукового обґрунтування і доказів цієї теорії поки не представлено.
В залежності від будови пухлини, виділяють солідний варіант (без утворення порожнин) і кістозний. Кістозна тератома, або дермоїдна кіста, вважається найбільш розповсюдженою пухлиною у дівчаток і молодих жінок. Вона утворена елементами усіх трьох зародкових листків, але переважають похідні ектодерми. Зовні пухлина нагадує мішок з товстими стінками, заповнений сальним вмістом, волоссям, також можливо виявити ділянки кісткової або хрящової тканини і навіть сформовані зуби.
Солідна тератома не містить кіст і утворена добре розвиненими тканинами, вона доброкачественна і відрізняється хорошим прогнозом. Злоякісні варіанти кістозної тератоми можуть містити ембріональну тканину і навіть фрагменти інших пухлин, наприклад, меланоми.
Тератома лівого яєчника зустрічається так само часто, як і правого, симптоматика буде подібною, але пухлина правобічної локалізації може симулювати напад гострого апендициту або іншу кишкову патологію.
Ознаки тератоми яєчника часто довгий час відсутні, але по мірі збільшення її розмірів з’являються болі внизу живота тягнучого характеру, порушення сечовипускання при здавленні сечовивідних шляхів.
Іноді дермоїдні кісти розташовані на тонкій ніжці, що створює ризик перекрута новоутворення, порушення кровообігу і розвитку картини «гострого живота» з інтенсивною різким болем. У цих випадках пацієнтки потребують екстреної хірургічної допомоги.
Діагностика та лікування тератом
Щоб запідозрити наявність тератоми, необхідно провести ряд обстежень, але іноді достатньо одного погляду, щоб визначитися з діагнозом.
Серед найбільш поширених методів діагностики можна вказати:
- УЗД;
- Рентгенологічне дослідження, в тому числі і комп’ютерну томографію (КТ);
- Ангіографію;
- Лабораторне визначення пухлинних маркерів, гормонів та інших біологічно активних речовин;
- Морфологічне дослідження ділянок пухлинної тканини.
При тератоме шиї або крижово-куприкової області у новонародженого вистачає огляду для того, щоб запідозрити пухлину, але важливо провести своєчасну діагностику ще до пологів. У таких випадках на допомогу приходить ультразвукове дослідження, яке можна застосовувати і під час вагітності.
Крім обстеження плодів, УЗД досить інформативно при дермоидних кістах яєчників, пухлин яєчок. Метод доступний і безпечний, дозволяє припустити будова як самої тератоми, так і її вплив на навколишні органи і тканини.
Рентгенологічне дослідження проводять не тільки для виключення метастазів в легенях при злоякісних тератомах. Воно може бути використане також для виявлення фрагментів кісткової тканини в тератомах яєчників, а також для того, щоб відрізнити крижово-копчиковую кісту від спинномозкової грижі, що виникає як результат порушеного розвитку крижових хребців у плода.
Ангіографія застосовується рідко, але з її допомогою лікар оцінює кровотік в пухлини, а також з’ясовує, з яких судин кровопостачається новоутворення, що важливо при подальшому хірургічному лікуванні.
Найбільш інформативним методом діагностики є морфологічне дослідження ділянок пухлини. В більшості випадків воно проводиться після її видалення, але дозволяє вирішити одне з найважливіших питань – пухлина доброкачественна чи ні.
Для уточнення характеру поширення тератоми в навколишні тканини пацієнтам проводять КТ і МРТ.
Лабораторні методи діагностики не знайшли широкого застосування при тератоидних пухлинах, а в загальному аналізі крові або сечі характерних змін не відбувається. Проте варто відзначити, що більшість тератом здатні синтезувати альфа-фетопротеїн або хоріонічний гонадотропін, що відображають наявність ембріональних тканин в новоутворенні. Тератома шиї, що містить ділянки тканини щитовидної залози, секретує тиреотропний гормон. Ці показники показують активність пухлини, швидкість її росту, метастазування і ефективність проведеної терапії.
Тератома – пухлина особлива, тому і традиційні методи лікування онкологічних хворих до неї не завжди застосовні. Незмінним залишається одне: радикальне хірургічне видалення тератоми є самим ефективним способом боротьби з хворобою.
лапраскопическое видалення яєчника тератоми
Доброякісні пухлини яєчка, яєчників, крижово-куприкової області підлягають тотального видалення в найбільш ранні строки після їх виявлення. При наявності технічної можливості, дермоїдні кісти правого або лівого яєчника у молодих жінок і дівчат, видаляють лапароскопічно. Певні труднощі виникають при хірургічному лікуванні злоякісних тератом, проростають інші органи і тканини і не мають чітких меж, що загрожує залишенням ділянок пухлини, які згодом стануть джерелом рецидиву (відновлення) захворювання, а також метастазування.
Крім операції, можливо променеве лікування і хіміотерапія, але тератома слабо чутлива до обох методів, тому їх застосовують в основному при неможливості радикальної операції.
Крім наведених, існують способи зменшити пухлину ще під час внутрішньоутробного розвитку. Так, при тератоме крижово-куприкової області, що містить великі кісти, хороший ефект можна отримати, провівши їх пункцію під контролем ультразвуку. Зменшення обсягу пухлинної тканини після такої процедури знижує ризик передчасних пологів і розриву тератоми у разі природного розродження, а також зменшує навантаження на стінку матки. У будь-якому випадку, при крижово-куприкової тератоме показано швидке кесарів розтин, що допомагає уникнути небезпечних ускладнень. Кесарів розтин можна проводити тоді, коли легені плоду зможуть самостійно виконувати дихальну функцію.
Специфічних способів профілактики тератом не існує, так і причина їх до кінця не ясна. У той же час, стверджувати, що спосіб життя, характер трудової діяльності і спадковість ніяк не впливають, було б несправедливим. Для того щоб зменшити ризик генетичних мутацій, що призводять до пухлин, потрібно намагатися вести здоровий спосіб життя, виключити шкідливі звички, правильно харчуватися. Особливо це стосується майбутніх мам, які відповідальні не тільки за себе, але і за маленького чоловічка, початківця розвиватися у них «під серцем». Майбутні батьки також не повинні залишитися осторонь. Їх роль полягає в підтримці коханої жінки і турботі про своє здоров’я вже на етапі планування вагітності.
Регулярне відвідування лікаря вагітною жінкою дає можливість вчасно виявити можливі відхилення в розвитку плода, вади органів і наявність тератом, а правильне і своєчасне розродження допомагає уникнути небезпечних ускладнень у разі наявності тератоидной пухлини.