Дисплазія сполучної тканини у дітей, дорослих: що це таке, симптоми і лікування

Сполучна тканина є важливим структурним компонентом будь-якої системи в організмі. Порушення розвитку на клітинно-молекулярному рівні призводить до формування деяких особливостей і схильності до безлічі різних хвороб. Зміни можуть бути мінімальними, що обмежують функціональні можливості, і досить небезпечними. Медикаментозні та загальнозміцнюючі заходи у хворих дисплазією сполучної тканини спрямовані на запобігання прогресування патології та зменшення наявних симптомів.

1 Основні відомості

Під дисплазією сполучної тканини (ДСТ) розуміють генетично обумовлене зміна в розвитку та дозріванні її міжклітинної речовини, яка складається із специфічних білків:

  • колагену;
  • еластину;
  • ретикулярних волокон.

Мутація генів призводить до змін у роботі ферментів або самих клітин, що беруть участь в синтезі і оновлення міжклітинних елементів сполучної тканини.

Морфологічну основу ДСТ становить порушення кількості та/або якості колагену. Ця складова клітинної структури відповідає за еластичність, міцність і довговічність сполучної тканини. Колаген, як будь-білок, що представлений набором певних амінокислот. Генна мутація призводить до зміни структури молекул і їх властивостей.

Дисплазія буквально перекладається як розлад, порушення («dis») освіти, розвитку («plaseo»).

У групі ДСТ є захворювання з встановленою етіологією і типом успадкування. Так, синдроми Марфана і Елерса — Данлоса виділені в окремі нозології. Наявність характерних проявів у таких пацієнтів дозволяє говорити про патологію сполучної тканини у складі окремої нозологічної одиниці. Стан, при якому ознаки ДСТ не укладаються в картину конкретних синдромів, кваліфікують як недифференцированную дисплазію.

Спадкові хвороби вимагають пильної уваги, оскільки без лікування формують високий ризик скорочення тривалості життя. Недиференційована дисплазія протікає більш сприятливо, однак нерідко погіршує стан хворих і потребує медикаментозної чи іншої корекції.

Надання першої допомоги при переломах різних видів

2 Прояви ДСТ

Оскільки сполучна тканина є найбільш поширеною (займає 50% всієї маси тіла), порушення в її структурі призводять до змін з боку різних органів. Для цього захворювання характерний прогресивний характер.

По мірі росту дитини з ДСТ може приєднуватися все більшу кількість ознак дисплазії. Накопичення порушень, пов’язаних з основним станом, зазвичай закінчується у дорослих до 35 років.

Прояви дисплазії сполучної тканини відрізняються різноманіттям і описані в таблиці:

За темою:  Вправи для розтяжки хребта: як випромінювати енергію і здоров'я

Область або орган

Симптоми

Шкіра і м’язи

  • Легко розтягується на 3 і більше сантиметра, тонка, ранима.
  • Пігментація надмірна або недостатня.
  • Рани загоюються погано або з утворенням грубих рубців.
  • Відзначається слабкість або недостатній розвиток м’язів.
  • Грижі, у т. ч. внутрішні

Череп

  • Високий, неприродною форми.
  • Глибоко розташовані очниці, недорозвинення скул.
  • Високе небо («арковидное»).
  • Порушення прикусу, росту зубів, їх скупченість

Хребет

  • Викривлення постави: сколіоз, кіфоз або їх поєднання.
  • Відсутність нормальних фізіологічних вигинів хребта

Грудна клітка

Деформації за типом лійкоподібної або кілеподібної

Суглоби

  • Часті підвивихи і вивихи (особливо в одному і тому ж місці).
  • Гіпермобільність (можливість надмірного перерозгинання).
  • Пацієнту не вдається розігнути (випрямити) руку в лікті до 170 градусів

Кисть і стопа

  • Довгі, павукоподібні пальці (арахнодактилія).
  • Збільшення кількості пальців (полідактилія) або їх зрощення між собою.
  • На стопах один палець перехрещується з іншим.
  • Плоскостопість

Очі

  • Погіршення зору (міопія понад 3 діоптрій).
  • Вивих або підвивих кришталика.
  • Блакитні склери.
  • Вузький зіницю (міоз) внаслідок недорозвинення райдужки

Вуха

  • Нетипова форма вушної раковини.
  • Мочка відсутня, розщеплена, недостатньо розвинена.
  • Вуха відстовбурчені

Судини

  • Легко травмуються з утворенням підшкірних крововиливів.
  • Варикозне розширення вен нижніх кінцівок в юнацькому та молодому віці.
  • Розширення легеневої артерії, аорти на будь-якій ділянці останньої.
  • Розшарування аорти (аневризма), при прогресуванні представляє високу небезпеку розриву і смертельного результату

Серце

  • Пролапс мітрального клапана.
  • Додаткові хорди, їх атипове розташування.
  • Порушення в будові клапанів серця.
  • Аневризма в області стінки між камерами органу

Бронхолегенева система

  • Спадання трахеї і бронхів на видиху.
  • Утворення невеликих порожнин у легенях.
  • Спонтанний розрив легеневої тканини з потраплянням повітря в плевру

Сечовидільна система

  • Опущення нирок.
  • Занедбаність сечі у зворотному напрямку (з сечового міхура в сечоводи)

Шлунково-кишковий тракт

  • Рефлюкси, діафрагмальні грижі.
  • Надмірна рухливість ділянок товстої кишки.
  • Зміна розмірів органів (доліхосігма, доліхоколон)

Кров

  • Порушення утворення тромбоцитів та гемоглобіну.
  • Патологія згортання крові

Нервова система

Вегетативна дистонія

Вправи для хребта в домашніх умовах

2.1 Дисплазія в дитячому віці

У дітей при народженні звертають увагу на кількість стигм дизэмбриогенеза (специфічних зовнішніх ознак).

Значна стигматизація вказує на необхідність пильної обстеження новонародженого і подальшої настороженості в плані прояву генних захворювань, ДСТ зокрема.

Дисплазія у дітей поступово проявляється по мірі росту і розвитку:

  • На першому році життя ознакою ДСТ стають рахіт, зниження м’язового тонусу і сил, надмірна суглобова рухливість. Клишоногість і дисплазія кульшових суглобів також є наслідком порушеного утворення сполучнотканинних структур.
  • В преддошкольном віці (5-6 років) часто приєднуються міопія і плоскостопість.
  • У підлітків страждає хребет, ймовірно розвиток деформацій грудної клітки, виявляється пролапс мітрального клапана.

Прояви дисплазії можуть бути одиничними. Різноманітність клінічної картини нерідко ускладнює діагностику недиференційованого синдрому.

Дисплазія кульшових суглобів у дітей і дорослих: симптоми і методи лікування

За темою:  Вітаміни для суглобів і зв'язок: застосування в лікуванні захворювань

3 Класифікація

МКБ кваліфікує тільки дисплазію сполучної тканини, що включається до складу спадкових синдромів. Інші стану зазначаються під рубриками безпосередніх захворювань. Узагальнюючи, можна виділити наступні форми ймовірних хвороб:

  • синдром Марфана;
  • синдром Елерса — Данлоса;
  • недосконалий остеогенез;
  • пролапс мітрального клапана;
  • варикозна хвороба вен нижніх кінцівок;
  • варикоцеле;
  • синдром сполучнотканинної дисплазії серця;
  • сколіоз та ін.

    Для встановлення ступеня ДСТ вдаються до бальної оцінки:

Малі ознаки (по 1 балу)

Великі ознаки (по 2 бали)

Важкі ознаки (по 3 бали)

  • Астенічний статура або дефіцит мас тіла;
  • порушення зору у людей молодше 40 років;
  • відсутність стрий на передній черевній стінці у народжували;
  • зниження тонусу м’язів і низький артеріальний тиск;
  • плоскостопість (I ступеня);
  • легке утворення гематом;
  • підвищена кровоточивість;
  • післяпологове кровотеча;
  • вегетосудинна дистонія;
  • порушення ритму і провідності на ЕКГ;
  • стрімкі пологи або
  • Сколіоз, кіфосколіоз;
  • плоскостопість (II–III ступені);
  • надмірна розтяжність шкіри;
  • гіпермобільність суглобів, схильність до рецидивуючим вивихи і підвивихи;
  • алергічна схильність, слабкий імунітет;
  • видалення мигдаликів у минулому;
  • варикоз, геморой;
  • дискінезія жовчних шляхів;
  • порушення моторики ШКТ;
  • грижі у найближчих кровних родичів
  • Грижі;
  • опущення органів;
  • варикозна хвороба і геморой, які потребують оперативного лікування;
  • долихосигма (аномально довга сигмовидна кишка);
  • алергія на безліч факторів та анафілактичні реакції;
  • порушення моторики ШКТ, підтверджена обстеженням

За сумою отриманих балів встановлюють тяжкість дисплазії:

  • до 9 — легка або маловыраженная;
  • 10-16 — середня або помірно виражена;
  • 17 і більше — важка або виражена.

Інвалідність встановлюють у відповідності з провідним основним захворюванням. Недиференційована ДСТ може виступати лише як фонове стан.

4 Методи корекції

Пацієнтам з дисплазією сполучної тканини проводиться базова нормалізація способу життя і харчування, нутритивная підтримка деякими елементами і вітамінами і терапія або оперативне лікування сформованих станів. Окремі захворювання (міопію, сколіоз, ДСТ серця) лікують спільно з вузькими спеціалістами (офтальмологом, ортопедом, кардіологом).

Людям з дисплазією рекомендується виключити важкі фізичні навантаження, тривале статичне напруження. Позитивне дію надають щоденна гімнастика і аеробні види фізкультури (по 3 рази в тиждень). Виражений ефект дає плавання, заняття на велосипеді до 1 години.

Раціон повинен бути багатий білковою їжею. В меню включають заливну рибу, холодець. При зниженому апетиті за півгодини до їжі застосовують народні засоби у вигляді настою кульбаби або відвару полину (по 1/4 склянки). Додатково показаний прийом вітамінів C, E, D, B6.

За темою:  Подагра і лавровий лист: лікування і очищення суглобів

Лікарська терапія передбачає використання препаратів магнію (Магне B6, Магнерот та ін) або мінеральних комплексів і метаболічних засобів (Мілдронат, Мексикор, Мексидол). Медикаментозне лікування проводиться двох-триразовими курсами на рік до 1-2 місяців в залежності від обраного лікарського засобу.

MAXCACHE: 0.39MB/0.00030 sec