Що таке міастенія, симптоми, причини виникнення і лікування хвороби

Міастенія відноситься до групи хронічних прогресуючих захворювань м’язової системи, основним проявом яких є патологічно виражена стомлюваність м’язової тканини. Походження таких захворювань пов’язане з розладом нервово-м’язової передачі. Цей механізм пояснює термін «синаптичні хвороби», яким позначаються в деяких джерелах міастенія і миастенические синдроми.

У медичній літературі ця недуга позначений: «myasthenia gravis pseudoparalitica», в російських популярних джерелах широко вживають термін «міастенія Гравіс».

1 Причини виникнення

Причинами виникнення даної патології служить блокада холінергічної нервово-м’язової передачі, яка виникає в результаті зв’язування постсинаптичних холінорецепторів специфічними антитілами. Така ситуація виникає в результаті порушення регуляції імунних процесів.

Першопричиною аутоімунного ураження холінергічних рецепторів є порушення функціонування вилочкової залози. Антитіла, які утворюються до рецепторів тимоцитів та інших клітин органа, реагують з подібними в антигенному відношенні ацетилхолінових рецепторами, розташованими на м’язових клітинах.

Нерідко виникнення міастенії поєднується з тимомой (пухлиною вилочкової залози). Найбільш часто така закономірність зустрічається у пацієнтів віком 50-59 років. Згідно зі статистичними даними, у цих випадках захворювання характеризується гострим початком і найбільш злоякісним, з несприятливим прогнозом, течією. Для міастенії на тлі тимоми характерний високий показник летальності.

Надання першої допомоги при переломах різних видів

2 Клінічна картина

Основним проявом міастенії є надмірна, патологічна стомлюваність м’язів. Після сну або відпочинку перші рухи, як правило, нормальні, але в подальшому поступово з’являється і безупинно наростає м’язова слабкість.

По мірі прогресування патології до цього основного симптому приєднується зниження м’язової сили, має місце навіть після тривалого відпочинку.

Вправи для хребта в домашніх умовах

2.1 Генералізована форма

Характерною рисою є те, що навіть при генералізованих формах міастенії Гравіс має місце деяка вибірковість переважного ураження. Наприклад, найбільш часто вражаються м’язи:

• Серед окорухових — м’яз, що піднімає верхню повіку, круговий м’яз ока, нижня пряма м’яз на одному з очей і верхня пряма на іншому.
• З м’язів верхньої кінцівки переважно втягнутий в патологічний процес триголовий м’яз плеча, двоголовий м’яз плеча уражається суттєво меншою мірою.

Ступінь патологічної м’язової стомлюваності при міастенії Гравіс непостійна.

На мінливість цього симптому здатний впливати цілий ряд факторів:

• Циркадні ритми. Поліпшення стану і зниження слабкості відзначається після сну або тривалого відпочинку.
• Фізичні навантаження.
• Соматичний стан. Істотне погіршення відзначається при гарячкових станах, що супроводжують запальні захворювання.
• Менструальний цикл (загострення спостерігається під час менструації).
• Прийом лікарських препаратів, зокрема, різке поліпшення на деякий час реєструється після прийому інгібіторів холінестерази.

Причини, симптоми, методи лікування та профілактики остеохондрозу

2.2 Локальні форми

Серед локальних форм міастенії найчастіше зустрічаються очна, бульбарна та краніальна.

Однак у деяких випадках встановлюється, що відповідні розлади можуть бути вираженими компонентами генералізованої форми.

2.2.1 Очна

Клінічними симптомами очної форми міастенії є:

• птоз (опущення верхньої повіки);
• обмеження активних рухів очними яблуками, нерідко має асиметричний характер;
• диплопія (двоїння в очах).

Ці симптоми відрізняють очну форму міастенії гравіс від прогресуючої м’язової дистрофії, для якої характерне виникнення симетричного безперервно прогресуючого офтальмопареза, не супроводжується двоїнням перед очима.

Поява одностороннього окорухового порушення в поєднанні з болем (синдром верхньої глазничной щілини) свідчить на користь интраорбитальных і ретроорбитальных запальних процесів або новоутворень і для очної форми міастенії не характерно.

2.2.2 Бульбарна

Клінічна картина бульбарної форми міастенії виглядає наступним чином:

• Дисфонія (розлад звуковідтворення).
• Дисфагія (порушення ковтальних рухів), нерідко призводить до ускладнень при прийомі їжі. У разі розвитку повній афагии доводиться вдаватися до зондовому годівлі.
• Дизартрія (порушення мовлення, що виникає в результаті ураження м’язів, що відповідають за артикуляцію).

Виникнення зазначених порушень пов’язано з ураженням м’язів гортані, глотки і м’якого піднебіння. Ця форма локальної міастенії найбільш схожа з генералізованою формою, так як залучення глоткових і гортанних м’язів — одне з найбільш ранніх і частих її проявів.

При висовиваніі мови скорочуються окремі його м’язові пучки, що візуально нагадує фібрилярні посмикування при істинному бульбарній синдромі. Диференціальна діагностика здійснюється за допомогою прозериновой проби: при ураженні ядра 12-ї пари черепно-мозкових нервів посмикування посилюються, а при міастенії — зникають.

2.2.3 Краніальна

Краніальна форма захворювання характеризується залученням жувальних і мімічних м’язів. Дизартрія в цих випадках пояснюється не тільки поразкою бульбарної мускулатури, але і слабкістю кругового м’яза рота.

Млявість мімічної мускулатури стає причиною характерного зовнішнього вигляду пацієнта:

• млявість, бідність міміки;
• моложавий загальний вид особи;
• характерний вираз обличчя: верхня губа піднімається, а нижня губа і кути рота залишаються нерухомими (деякі джерела позначають такий вислів, як «посмішка гарчання»).

Ураження м’язів гортані виражається в дисфонії, нерідко доходить до повної афонії, коли голос у пацієнта сідає до шепоту. Млявість м’язів м’якого піднебіння стає причиною гугнявості голосу, а слабкість м’язів мови — нечіткість вимови слів («каша в роті»).

Дихальних порушень, викликаним парезами голосових зв’язок, перекривають вхід в гортань, характерний свистячий звук при вдиху. Діагноз підтверджується за допомогою ларингоскопії і позитивного прозеринового тесту.

У деяких випадках зазначені порушення можуть бути причиною механічної асфіксії, пов’язаної з дисфагією та аспірація їжі.

Відрізнити бульбарні порушення при бульбарної і корнеальной формах міастенії від істинного бульбарного синдрому допомагає супутня характерна для міастенії слабкість кругового м’яза ока, а також птоз.

2.3 Клінічні варіанти перебігу міастенії

За характером перебігу розрізняють наступні клінічні варіанти захворювання:

Найбільш небезпечними станами, що загрожують життю пацієнта з міастенією, є міастенічні і холінергічний криз.

2.4 Міастенічні криз

Міастенічні криз викликана порушенням механізму нервово-м’язової передачі. Розвиток гострого стану обумовлено зміною функціонального стану синапсу під впливом різних факторів:

• нездужання, що виникло внаслідок загального захворювання;
• гарячковий синдром;
• менструація;
• перевтома;
• недосипання;
• зниження дозування антихолінергічних препаратів.

Основну небезпеку для стану хворого являє загострення бульбарних симптомів аж до розвитку повної афагии (неможливість ковтання). Небезпечно також порушення дихання, що характеризується наростанням дихальної недостатності, зумовленої прогресуючою слабкістю дихальної мускулатури.

2.5 Холінергічний криз

Дане патологічний стан пов’язано з передозуванням антихолінестеразних препаратів. У цьому випадку розвиваються симптоми мускариновой і нікотинової інтоксикації:

• фасцикулярные посмикування м’язів;
• птоз;
• гіперсалівація;
• гіпергідроз;
• блідість шкірних покривів;
• уповільнення серцевого ритму;
• біль в абдомінальній області;
• діарея.

3 Лікування

Вкрай важливим моментом є перегляд всієї лікарської терапії, яку отримує пацієнт. Після ретельного збору анамнезу лікар повинен замінити всі препарати протипоказані при міастенії, аналогами, не приносять шкоди пацієнтові.

Лікування міастенії має такі основні напрями:

• поліпшення передачі імпульсу в нервово-м’язовому синапсі;
• вплив на вилочкової залози;
• вплив, спрямоване на нормалізацію роботи імунної системи.

3.1 Покращання холінергічної нервово-м’язової передачі

З цією метою застосовуються препарати — інгібітори холінестерази (антихолінестеразні засоби).

Інгібітори холінестерази, які широко застосовуються, наступні:

Схема прийому препаратів і дозування підбирають індивідуально для кожного пацієнта.

При призначенні терапії необхідно враховувати різну тривалість дії різних фармакологічних речовин:

Для тривалої терапії найбільш часто застосовується пиридостигмина бромід в індивідуально підібраному дозуванні. Найчастіше використовуються дози від 60 до 120 мг 3-4 рази в день. Оптимальний час для прийому препарату — після невеликої кількості їжі. Це необхідно для зниження вираженості побічних впливів на травний тракт.

Підсилити дію препаратів, що інгібують холінестерази, можна за допомогою використання калійзберігаючих діуретиків або хлориду калію. Препаратом вибору серед калійзберігаючих сечогінних засобів є спіронолактон (Верошпірон, Альдактон).

3.2 Корекція імунологічних порушень

В якості найбільш ефективних засобів корекції імунологічних порушень, що є причиною міастенії, зарекомендували себе глюкокортикоїдні препарати. На сьогоднішній день для лікування міастенії загальноприйнятим порядком є призначення їх прийому в підвищеній дозі через день.

Власні глюкокортикоїдні функції кори надниркових залоз така схема не пригнічує.

Лікарські препарати застосовуються в дозі від одного до півтора міліграм на кілограм ваги на добу. Ефект проявляється на 4-6-й день прийому ліків. Після фіксації стійкого терапевтичного ефекту дозу поступово знижують до 50% від максимальної кількості. Якщо при такій кількості препарату необхідний ефект зберігається, то в подальшому можна дуже повільно (на 5 мг на місяць) знижувати дозу. У типових випадках вдається зупинитися на дозі 10-20 мг через день.

У разі розвитку на тлі погіршення зниження дозування кількість ліків слід збільшити до компенсації стану.

При тяжкому стані пацієнта прийнято використання пульс-терапії преднізолоном у дозі 30 мг на кілограм маси тіла на одне введення внутрішньовенно. Зазначена методика використовується при знаходженні пацієнта в умовах відділення інтенсивної терапії і реанімації.

З імуносупресивних препаратів, що застосовуються в спеціалізованих клініках, найбільш часто використовується Азатіоприн по 1-2 мг на кілограм на добу. Застосування даного лікарського засобу повинно здійснюватися під суворим контролем кількості лейкоцитів у крові, який не повинен опускатися нижче, ніж на 4*109 одиниць у літрі.

Є дані про успішне використання Циклоспорину з поступовим підвищенням дози від 3-5 до 7,5-10 мг на кілограм на добу.

Імуносупресори призначають тимчасовими курсами при загостреннях міастенії у хворих з недостатнім ефектом антихолінестеразних засобів і глюкокортикостероїдів. Застосування імуносупресорів обмежено у зв’язку з їх побічними ефектами. В разі неможливості їх застосування використовується променева терапія променями гамма-спектру локально на область вилочкової залози.

У критичних ситуаціях, при резистентності механізму аутоагресії до комплексної консервативної терапії при міастенії застосовується плазмаферез. Застосовна ця методика та при підготовці пацієнта до тимэктомии.

3.3 Хірургічне лікування

Методика передбачає видалення вилочкової залози як джерела антигену (тимоцитів), до яких утворюються антитіла, атакуючі холінергічні рецептори.

Показання до оперативного лікування:

• Генералізована форма захворювання, яка має прогресуючий перебіг. Найбільш виражений ефект при цьому досягається в разі раннього оперативного втручання.
• Тимома. При пухлини вилочкової залози також потрібно хірургічне лікування на ранніх стадіях захворювання.

3.4 Тактика при миастеническом кризі

На догоспітальному етапі потрібно якнайшвидше введення 0,05%-го розчину прозерину підшкірно або внутрішньовенно. Через 30 хвилин необхідно повторне підшкірне введення прозерину.

Обов’язковим є внутрішньовенна ін’єкція метилпреднізолону до півтора-двох грамів. Хворому показана госпіталізація в центр нервово-м’язової патології, в реанімаційне відділення або в блок інтенсивної терапії.

У найкоротші терміни потрібно проведення плазмаферезу. У разі наявності можливості — введення імуноглобуліну G в дозі 0,4 мг на 1 кг ваги.

3.5 Лікувальні заходи при холинергическом кризі

У разі виникнення симптомів холінергичного кризу слід негайно відмінити прийом антихолінергічних препаратів (тимчасово, на період до стабілізації стану пацієнта).

У тяжкому стані, який загрожує життю пацієнта, необхідно введення атропіну (0,5-1 мл 0,1%-го розчину) внутрішньовенно, повільно.

Хворому показана госпіталізація, плазмаферез, штучна вентиляція легенів, постійне спостереження аж до стабілізації стану.