Спина біфідо: що це, лікування, операція, наслідки

Спина Біфідо у дітей і дорослих

Спина біфідо є аномалією внутрішньоутробного розвитку хребта у плода. При даній патології ембріогенезу, спинний мозок, разом з твердою оболонкою спинного мозку, розщеплює хребет. Іншими словами, спина біфідо також називається розщепленням хребта. Захворювання несе в собі безліч побічних патологій, які становлять загрозу для життя людини.

Назва патології походить від латинських термінів «Spina» і «bifida» – спина і розщеплення. У практиці вважається тяжкою аномалією розвитку, яка насилу піддається терапевтичному лікуванню, вимагає хірургічного втручання та тривалої реабілітації.

Спина біфідо у дорослих є вкрай рідкісним недугою, оскільки діти часто мають сильні відхилення і не доживають до 3-4 років. З урахуванням того, що найбільш частою проявляється саме мієломенінгоцеле, найважча форма, патологія розвитку є смертельною.

Анатомія хребта

Хребет складається з 33-35 хребців, розділених на 5 відділів – шийний, грудний, поперековий, крижовий, куприковий. На шийний припадає 7 хребців, грудний 12 хребців, на поперековий і крижовий по 5, при цьому хребці крижового відділу хребта зливаються і утворюють потужну структуру – крижі, яка підтримує спинний стовп.

Куприкова хребці непостійні і являють собою залишки атавізму – гипотрофированний хвіст. У людини може спостерігатися від 2 до 5 куприкових хребців, які також зростаються і утворюють собою куприк. Кожен хребець має тіло, отвір, поперечні і остистий відросток, а також, в залежності від відділу, свої особливості.

Всі отвори хребта складаються в спинний стовп, який несе у собі спинний мозок. Спинний мозок є частиною центральної нервової системи, яка відповідає за передачу імпульсів від головного мозку, контролює роботу внутрішніх органів і відповідає за роботу безумовних рефлексів.

За своєю будовою спинний мозок складається з тіл друге ефекторних і перших аферентних нейронів, аксонів та дендритів ядер спинного і головного мозку. Спинний мозок має оболонки, що захищають його від пошкоджень і зараження чужорідними організмами. У спинного мозку є задні і передні роги, які випускають спинномозкові нерви.

Спинномозкові нерви утворюють нервові сплетення – шийне, плечове, поперекове та крестцовое, які іннервують різні групи м’язів і шкіри людини. При ушкодженні цих сплетень будуть спостерігатися різноманітні дисфункції внутрішніх органів і втрату рухової активності.

Хребет має ряд міжхребцевих суглобів, які містять в собі зв’язки між хребцями і хребетні диски – амортизатори, які розташовуються між тілами хребців. Хребетний диск складається з драглистого тіла і фіброзного кільця – при розриві останнього відбувається защемлення корінців спинного мозку – міжхребцева грижа.

Також хребет оточений двома шарами м’язів – глибоким і поверхневим. Обидва відповідають за стійкість хребта і вміння людини повертати тулубом вправо і вліво, згинатися і розгинатися, робити нахили. Зверху м’язів розташовуються шкірні покриви, захищають м’язи і лежать під ними органи від ушкодження зовнішніми факторами

Що таке спина біфідо?

Дана патологія, за даними ембріології, розвивається на дев’ятому тижні вагітності. Являє собою неповне закриття розвивається нервової трубки – майбутнього спинного мозку і хребта. При цьому, над ураженою ділянкою помітно розщеплення тіла хребця.

В залежності від тяжкості захворювання, тіла хребця може бути розщеплено або частково буде відсутня остистий відросток, дуга хребця буде частково не зрощена. При більш тяжкій стадії – дуга хребця буде повністю відсутнім і нервові волокна будуть виходити назовні. При цьому зовні утворюється шкіряний мішечок зі спинним мозком або без шкірного покриття.

Читайте також: спина Біфідо у дітей.

Ступеня захворювання

Розщеплення хребта відбувається найбільш часто на рівні попереково-крижового з’єднання – на рівні хребця L5 і S1. Виділяють форму середньої і важкої тяжкості. При середній тяжкості хірургічне втручання несе в собі мету зцілення від захворювання, при чому в більшості випадків відновлюються втрачені функції спинного мозку.

Середня тяжкість характеризується розщепленням хребця з втратою його функції без пошкодження спинного мозку, або з незначними ушкодженнями.

При важкої тяжкості лікування захворювання буде нести в собі мету-полегшення стану пацієнта – видалення важких симптомів захворювання, відновлення функції органів. При цьому повне відновлення майже неможливо. Для спини біфідо виділяють наступні стадії:

  • Менінгоцеле;
  • Липоменингоцеле;
  • Міеломенінгоцеле.
За темою:  Сколіоз шийного відділу хребта: симптоми, лікування, вправи, фото

Менінгоцеле відноситься до середньої тяжкості захворювання. Спинномозковий канал не закритий, мозкові оболонки частково випинають через спини у вигляді мішечка, в якому накопичується спинномозкова рідина. Найбільш частим є менінгоцеле поперекових хребців, проте зустрічаються патології в грудному та шийному відділі. Тяжкість наслідків залежатиме від того, наскільки високо розташована аномалія.

Липоменингоцеле характеризується тим, що липоиндная, або жирова, клітковина прободает оболонку спинного мозку і придавлює його, порушуючи функцію. У деяких випадках, замість руйнування спинномозкової оболонки можливо лише ущільнення жирової і сполучної тканин, які придавлюють спинний мозок.

В такому випадку буде спостерігатися дисфункції внутрішніх органів, які іннервуються по ходу спинного мозку. Чим нижче розташований орган, тим нижче буде ділянку спинного мозку, що іннервують. Парасимпатична іннервація знаходиться на рівні крижового сплетення, тому, найчастіше, при пошкодженні поперекового відділу, органи тазу – пряма кишка, сечовий міхур, не будуть нормально функціонувати.

Міеломенінгоцеле вважається найбільш важким для лікування діагнозом і несе в собі найбільш важкі наслідки для пацієнта. Спинний мозок при міеломенінгоцеле вивалюється назовні – він стає видно разом з корінцями. Складність варіюється – спинний мозок може бути просто помітний – відсутні покривні тканини попереку, або вивалюватися.

Міеломенінгоцеле вважається найважчою формою – результат майже завжди передбачає втрату нижніх кінцівок і кишечника, однак, при належній терапії і якісному хірургічному втручанні можливо відновити форму хребта і врятувати життя людині.

Симптоми

Симптоми відрізняються в залежності від форми захворювання. До них зараховують різні ступені видимості спинного мозку і деформацій на рівні різних відділів хребта:

  • Параліч кінцівок;
  • Мовленнєві порушення;
  • Деформації кісток хребта – сколіоз, деформація ребер, таза;
  • Зміщення мозкового речовини;
  • Дисфункція систем органів;
  • Порушення покривних шарів тіла;
  • Проблеми з м’язовою масою спини;
  • Порушення в роботі серця і легенів.
  • Видимі симптоми.

По своїй суті, всі симптоми є різними наслідками деформації. До найбільш значимого діагностичного симптому відносять видимі порушення. При прихованих расщеплениях будуть помітні плями в області патології, провали в спині.

При розвитку тяжкої форми захворювання можуть спостерігатися більш серйозні зовнішні симптоми – ретроградне зміщення хребця, відсутність шкірних покривів, шкіряний мішок, який містить спинномозкову масу.

Параліч і мовні порушення

При пошкодженні спинного мозку буде спостерігатися параліч верхніх або нижніх кінцівок. Можливі різні види пошкодження – якщо розщеплення хребта знаходиться ближче до попереку, буде спостерігатися лише параліч нижніх кінцівок і м’язів тазу. Якщо параліч знаходиться вище 2 хребці грудного відділу, до ураження ніг як правило додається параліч усього тіла.

Мовні порушення залежать від величини зміщення хребта вгору. При цьому, спинний мозок починає тиснути на головні відділи мозку, викликаючи їх деформацію. Деформація призводить до затримки розвитку язика, функцій органів, порушення зору. Крім цього, можливий розвиток гідроцефалії – водянки головного мозку, що призводить до смерті дитини.

Порушення хребта

Розщеплення хребта призводить до різних порушень у хребті. До них відносять сколіоз, спондилолістез, кіфоз, лардоз, міжсуглобової грижі або відсутність міжхребцевих дисків. Сколіоз характеризується наявністю викривлення в хребті – один або кілька хребців відхиляються в певну сторону.

За темою:  Хрумтить хребет: що робити, у грудному відділі, причини, в попереку

Відбувається це через порушення в розвитку хребця – з-за нього просідає весь вищерозміщений хребет, а в нижніх хребцях спостерігається дисфункція розвитку – з-за відсутності тиску можливо розростання нижніх хребців, ослаблення їх тіл і дуг, оскільки під тиском їх міцність стає вище.

Лардоз і кіфоз по своїй суті є сколіоз, який відбувається у фронтальній проекції. При патологічному кіфозі буде спостерігатися перекіс хребта назад, при лардозе – при вперед. Зміни наперед від нормального положення хребта будуть називатися антероградними, ззаду – ретроградними. У нормі кіфози і лардози утворюють природні вигини хребта.

Під спондилолістезом розуміється зміщення хребця зі свого нормального розташування – відбувається найчастіше з верхнім і нижнім хребцем від розщепленого. Розщеплення хребця може передавати і на них також будуть відсутні остисті відростки, можливе збільшення зони випадання спинного мозку.

З-за порушень хребця можливо неправильний розвиток міжхребцевого диска – фіброзна оболонка стоншується і при достатньому тиску розривається і продавлюється, утворюючи грижу. Грижа придавлює паравертебральні корінці і спинний мозок, викликаючи ускладнення синдрому і сильний больовий синдром.

Больові синдроми порушення функції хребта можуть викликати розвиток больового вогнища в головному мозку, який в свою чергу призводить до епілепсії – спонтанної масової активності нейронів, що призводить до втрати свідомості, судом, смерті.

Дисфункція органів

При порушеннях спинного мозку спостерігаються різноманітні порушення в спинному мозку, які призводять до порушень іннервації органів тулуба. На рівні поперекового і крижового сплетення знаходиться нервові закінчення, що іннервують пряму кишку, органи сечостатевої системи.

На рівні грудей знаходяться нервові корінці, іннервація від яких йде до серця, легень, шлунку, печінки, залоз внутрішньої секреції, тонкому і товстому кишечнику. Плечове сплетення крім м’язів верхніх кінцівок також дає гілки до серця і легким. Шийне іннервують м’язи шиї, глотку, трахею, частково органи рота.

Отже, при порушеннях в поперековому відділі спостерігатимуться порушення в роботі гладкої мускулатури сечостатевої системи. Розщеплення хребта на верхніх рівнях при ушкодженні спинного мозку буде викликати порушення у всіх нижчих органах. Таким чином, чим вище ушкодження – тим більш ґрунтовними будуть симптоми.

Деформований хребет викличе великі пошкодження артерій і вен, яке буде порушувати кровопостачання органів, викликаючи некроз, причому некротичні ураження будуть зачіпати всі навколишні тканини, ставлячи під загрозу життя дитини.

Інші симптоми

Порушення шкірних покривів можливо при мієломенінгоцеле, при якому буду відсутнім шкірні покриви. Порушення в роботі серце відбуваються внаслідок порушення його симпатичної та парасимпатичної іннервації, яка відповідає за ритм серця. Легкі із-за порушення роботи серця можуть бути схильні до набряку.

М’язи спини сильно залежать від розташування хребців, оскільки вони відштовхуються в основному від хребтів і відповідають за їх місцезнаходження. При викривленнях можуть бути помітні пошкодження, спазми або недорозвиненість м’язів. Треба звертати увагу, що більшість симптомів не обов’язково є ознаками менінгоцеле, оскільки іноді розщеплення протікає в легкій формі без зовнішніх ознак.

Лікування

Через специфічність, спина біфідо не піддається лікуванню, і вся терапія спрямовується на полегшення наслідків і купірування симптомів і розвиваються побічних синдромів. Головною патологією у дорослих є розвиток захворювань сечовивідних шляхів та прямої кишки.

До методів відносять:

  • Стабілізація процесу сечовипускання;
  • Купірування процесів порушення самостійного сечовипускання і дефекації;
  • Операція на расщепленном хребці;
  • Стимуляція уражених органів;
  • Купірування синдромів хребта.

Терапевтичні методи

Оскільки найбільш поражаемим є п’ятий хребець, відбувається порушення в процесах відведення сечі, нетримання калу, порушення роботи сфінктерів. В першу чергу проводять катетеризацію сечостатевих шляхів стерильним катетером, проводять заходи по розслабленню або навпаки, відновлення роботи сфінктера прямої кишки.

Методами фізіотерапії, електротерапії сечового міхура, проведенням новокаїнових блокад і прийомом адреноблокаторів відновлюють роботу сечового міхура.

У деяких випадках, подібні методи можуть виявитися неефективними, оскільки спазм може бути тривалим і сильним. В такому випадку для початку намагаються розслабити сфінктер методом введення ботулотоксину. Він тимчасово руйнує м’яз, екстрено знімаючи спазм. В даному випадку це набагато важливіше, оскільки із-за тривалого утримання сечі може розвинутися інтоксикація організму, що призведе до смерті.

За темою:  Може боліти спина від хвороби кишечника: як визначити джерело болю

Оперативні втручання

Якщо даний метод не застосовний, то вдаються до хірургічного втручання. Часто для недопущення інтоксикації і ушкодження нирок накладають стому з сечового міхура. Стома – штучне отвір між органом і зовнішнім середовищем. Для неї можуть використовувати тканини апендикса, які мають спорідненість до організму і не будуть відторгатися.

При пошкодженні сфінктерів, можуть ставити пластикові і біоорганічні імплантати, які заміщають його і дозволяють відновити функцію сечового міхура і прямої кишки.

Після відновлення роботи сечовидільної системи, приймаються за відновлення спинного мозку і розщепленого хребця. Дані операції вважаються важкими, оскільки будь-які хірургічні втручання в спинний мозок є потенційно небезпечними з причини розвитку бактеріальних інвазій під оболонки.

Пошкоджений хребець відновлюють за допомогою імплантатів, які формують нормальний зовнішній образ хребця. При цьому, крім відновлення дуги, часто заміняють хребетний диск, оскільки за час порушення найчастіше починаються деструктивні зміни в фіброзному кільці.

Після операцій такі пацієнти майже завжди є важкими, їм прописується суворий постільний режим з позою «на животі» або «на боці», оскільки зашивання шкіри хребта і загоєння займає тривалий час. За пацієнтами після спондилопластики потрібен особливий і ретельний догляд.

Розщеплення в грудних і шийних хребцях

Якщо процес розщеплення стався в більш високому відділі, до відновлення роботи сечового міхура доводиться додавати терапію шлунково-кишкового тракту. Найчастіше, хворого на цей час переводять на внутрішньовенне харчування, оскільки порушення зачіпають ферментативну частина шлунка і дванадцятипалої кишки, а також порушення моторики кишечника.

Після того, як стан пацієнта стабілізується, проводять оперативні втручання по відновленню пошкодженого хребця, оскільки порушення можуть перейти в стадію синдрому, і пацієнта чекає довічна інвалідність і різке зниження рівня життя.

Профілактика

Намагайтеся не допускати пошкодження хребта – не повторюйте екстремальні трюки, не займайтеся важкими силовими вправами, якщо у вас є відхилення. Розщеплення найчастіше відбуваються з причини травми – перелому, зміщення хребця, хлистових ударів. Слідкуйте за близькими – більшість травм хребта відбувається через ДТП.

До дитячого розщепленню часто призводить неправильний спосіб життя матері і наплювацьке відношення до свого здоров’я – краснуха в прихованій стадії або куріння і вживання алкоголю під час вагітності часто викликають різноманітні аномалії і порушення розвитку плоду. Не займайтеся самолікуванням і обов’язково проходьте консультацію хірурга, терапевта і здайте аналізи на захворювання, що призводять до генетичних порушень.

MAXCACHE: 0.91MB/0.06217 sec