Гіпогонадизм: клінічна картина захворювання і методи лікування

Класифікація, симптоми, діагностика і лікування гипогоданизма

Гіпогонадизм (гипогенитализм) у чоловіків – це порушення функцій яєчок на тлі низького рівня тестостерону і характерних клінічних ознак захворювання. Недостатньо розвинені статеві органи, вторинні статеві ознаки, неправильний білковий і жировий обмін – характерні симптоми гіпогонадизму. Діагностування і лікування хвороби вимагають спільних зусиль гінекологів (у жінок), андрологів (у чоловіків), урологів та ендокринологів. Гіпогонадизм поділяється на чоловічий і жіночий.

 

Чоловічий гипогенитализм: класифікація

Гіпогонадизм буває первинним, вторинним, пов’язаних з резистентністю андрогенних рецепторів, віковим. Також захворювання класифікується за тривалістю перебігу, гормонального фону та за віком пацієнта.

Гипогенитализм первинного типу

Захворювання у первинній формі виникає у зв’язку з порушеною функціональністю тестикулярної тканини яєчок. Порушення в хромосомах ведуть до гіпоплазії або аплазії, наслідком чого є нестача або повна відсутність андрогенів. З цієї причини нормальний статевий розвиток стає неможливим. Гіпогонадизм первинного типу існує як при вродженій, так і придбаної формі.

Вроджене захворювання при первинному типі розвивається при таких станах:

  • анорхізм;
  • ХХ-синдром;
  • сексогенная карликовість;
  • синдром Клайнфельтера;
  • Сертолі-клітинний синдром;
  • несправжній чоловічий гермафродитизм.
  • Придбаний первинний гіпогонадизм виникає в наступних випадках:

  • інфекції та запалення в яєчках;
  • пухлини в тестикулах;
  • негативні зовнішні впливи;
  • наслідок травм.
  • Вторинний гипогенитализм

    Гіпогонадизм вторинного типу викликається порушеннями гіпофізарно-гіпоталамічної системи, що призводять до зниженого виділення ЛЮТЕЇНІЗУЮЧОГО гормону, відповідального за продукування тестостерону в клітинах Лейдіга. Вторинний гіпогонадизм буває набутим чи природженим.

    Причини вродженого гипогенитализма вторинного типу:

  • гіпофізарний нанізм;
  • Синдром Кальмана;
  • краниофарингиома;
  • ізольована недостатність лютеїнізуючого гормону;
  • синдром Меддока.
  • Причини вторинного гіпогонадизму типу:

  • поразка гіпофізарно-гіпоталамічної системи інфекційно-запального характеру;
  • адіпозогенітальная дистрофія;
  • злоякісні захворювання гіпофізарно-гіпоталамічної системи;
  • припинення продукції тропних гормонів з-за травми або хірургічного пошкодження гіпофізарно-гіпоталамічної системи;
  • гиперпролактинемический синдром.
  • Нечутливість андрогенних рецепторів

    Андрогени і працює андрогенний рецептор – фактори розвитку чоловічого фенотипу і сперматогенезу. Як результат мутації гена рецептора зникає резистентність до андрогенів.

    За темою:  Хвороба Пейроні: тривожні симптоми і лікування

    Існують повна і неповна форма нечутливості рецепторів.

  • повна форма резистентності (фемінізація);
  • неповна форма резистентності (андрогенна недостатність, безпліддя).
  • Віковий дефіцит андрогенів

    Виникає у чоловіків старше 40-річного віку у зв’язку з пошкодженням гіпофізарно-гіпоталамічної і андроногенпродуцирующей системи.

    Класифікація за тривалістю захворювання

    По тривалості перебігу гіпогонадизм ділиться на два типу:

    1. Перманентний – довічна хронічна хвороба.
    2. Транзиторний. Іноді має тимчасовий характер, якщо пов’язаний з хворобами ендокринної системи, а також у разі функціональних порушень нирок або печінки. Те ж саме відноситься до ятрогенному гипогонадизму, викликаного прийомом лікарських препаратів. Тимчасове захворювання не лікують, так як виділення андрогенів поновлюється в результаті терапії основного захворювання.

    Гипогонадизм: клиническая картина заболевания и методи лечения

    Класифікація за гормонального фону

    Розрізняють гипергонадотропний, нормогонадотропний і гипогонадотропний гіпогонадизм.

    Гипергонадотропний тип хвороби виражається в первинному ураженні тестикулярної тканини і одночасно високому рівні гонадотропінів.

    Нормогонадотропний і гипогонадотропний типи захворювання з’являються при ураженні гіпофізарно-гіпоталамічної системи. Гипогонадотропному типом захворювання відповідає скорочення виділення гонадотропінів, з-за чого знижується секреція гормонів тестикулярної тканини яєчок.

    Нормогонадотропний гіпогонадизм пов’язаний з гіперпролактинемією. Характерний нормальний показник гонадотропінів при дефіциті тестикулярної функції яєчок.

    Класифікація за віком пацієнта

    За віком розвитку недостатності гормонів виділяють два типи захворювання:

  • допубертатна (до 12-річного віку);
  • постпубертатная.
  • Причини та характер розвитку захворювання

    Брак андрогенів може бути пов’язаний зі зниженою виробленням тропних гормонів. Також андрогенна недостатність викликається порушеним біосинтезом гормонів (патологічний стан яєчок або неправильна регулювання у гіпофізарно-гіпоталамічної системи).

    Етіологічні причини, що викликають гіпогонадизм у чоловіків:

  • вроджене недорозвинення статевих залоз як наслідок генетичних дефектів;
  • аплазія яєчок;
  • порушене опущення яєчок;
  • токсичне ураження організму;
  • інфекційні хвороби;
  • променева дія;
  • пошкодження яєчок набутого характеру;
  • ідіопатичне походження.
  • Для первинного типу характерний низький рівень андрогенів, компенсаторний відгук надниркових залоз на гипоандрогенизацию, збільшення виробництва гонадотропінів.

    Причини вторинного типу захворювання – порушення гіпофізарно-гіпоталамічного регулювання (пухлини, запалення, судинні та ембріональні патології).

    Причини хвороби: аденома гіпофіза, пролактинома, хірургічні втручання, що призвели до дисфункції гіпофізарно-гіпоталамічної області, гемохроматоз, вікове зниження рівня тестостерону. Вторинний гипогонадотропний гіпогонадизм супроводжується зниженим рівнем гонадотропінів, з-за чого скорочується вироблення андрогенів.

    За темою:  Запалення сечового міхура у чоловіків: лікування патології

    Недостатній сперматогенез на тлі нормального рівня тестостерону – одна з форм гіпогонадизму.

    Симптоми

    Можливі симптоми:

  • двостатеві зовнішні статеві органи (при порушеннях на внутрішньоутробному етапі);
  • затримка статевого розвитку, евнухоидизм (при ураженні яєчок у допубертатному періоді);
  • ожиріння (при вторинному типі);
  • гіпофункція кори надниркової та щитовидної залози;
  • пангіпопітуітарізм;
  • еректильна дисфункція і брак статевого потягу.
  • Якщо порушення функціональності яєчок з’являються в постпубертатний період, симптоматика більш змащена:

  • зменшення яєчок;
  • незначні вторинні статеві ознаки;
  • відкладення жиру за жіночим типом;
  • нееластична і шкіра стоншена;
  • безпліддя;
  • низьке статевий потяг;
  • розлади вегетативно-судинної системи.
  • Розмір яєчок зменшується завжди (крім випадків недавнього розвитку хвороби), що безпосередньо пов’язано із зменшенням сперматогенезу. Також характерні генералізовані симптоми: загальна та м’язова слабкість, швидка стомлюваність.

    Діагностика

    Діагностування базується на скаргах пацієнта, анамнезі, антропометрії, огляді і пальпації статевих органів, дослідженні симптомів, оцінки рівня статевозрілості.

    Кістковий вік визначається за результатами рентгена. Мінеральна насиченість кісток оцінюється з допомогою денситометрії. Рентгенографія турецького сідла дає уявлення про присутність і розмірах пухлини.
    Гипогонадизм: клиническая картина заболевания и методи лечения
    Результати спермограми характерні азоспермией або олигоспермией. Деколи еякулят відсутня.

    Перевіряється рівень статевих гормонів і гонадотропінів, екстрадиола, пролактину, антимюллеровский гормон, кетостероїди. Якщо підозрюється синдром Клайнфелтера, проводиться хромосомний аналіз.

    Лікування

    Терапевтичні заходи індивідуальні і націлені на причину хвороби. Мета лікування – профілактика недостатнього статевого розвитку, безпліддя, а також недопущення патологій у тестикулярної тканини яєчок.

    У дорослих пацієнтів проводиться корекція андрогенного рівня та статевої дисфункції. Безпліддя ж, якщо воно розвинулось як результат вродженої допубертатной форми, невиліковно.

    Терапія негормональними (у хлопчиків) і гормональними (у дорослих) препаратами використовується для лікування первинного придбаного або вродженого гіпогонадизму. Відсутня резервна здатність яєчок означає необхідність довічного прийому тестостерону.

    Терапія гонадотропінами (іноді спільно з статевими гормонами) застосовується при вторинному гіпогонадизмі.

    Цілі оперативного втручання:

  • фаллопластика;
  • низведення яєчка при крипторхізмі;
  • трансплантація яєчка;
  • установка синтетичного яєчка в косметичних цілях.
  • За темою:  Слабка ерекція: чому виникає і як впоратися з проблемою?

    Внаслідок лікування знижується брак андрогенів:

  • прогресують вторинні статеві ознаки;
  • відновлюється статева функція;
  • зменшується супутня симптоматика.
  • Жіночий гипогенитализм

    Ознака захворювання у жінок – гіпофункція яєчників. Первинний тип викликається вродженими причинами або травмою яєчників у період новонародженості. Недолік естрогенів – причина недорозвиненості або атрофії статевих органів і молочних залоз. Порушення, що виникли в допубертатний період, призводять до відсутності вторинних статевих ознак.

    Гипогонадизм: клиническая картина заболевания и методи лечения

    Причини гипергонадотропного гіпогонадизму у первинній формі:

  • синдром Шерешевського – Тернера;
  • вроджена гіпоплазія;
  • інфекції;
  • променеві впливу;
  • видалення яєчників;
  • аутоімунний оофорит;
  • синдром тестикулярної фемінізації;
  • синдром полікістозних яєчників.
  • Гипогонадотропний гіпогонадизм у вторинній формі – наслідок гіпофізарно-гіпоталамічної патології, що проявляється у припиненні продукування гонадотропінів. Причини захворювання: запальні процеси (менінгіт, енцефаліт та ін) або пухлини головного мозку.

    Симптоматика

    Симптоми:

  • аменорея;
  • порушення менструального циклу;
  • недостатній розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак;
  • жирова тканина відкладається за чоловічим типом.
  • Діагностика

    Вимірюється рівень естрогенів і гонадотропінів. УЗД виявляє гіпоплазію матки і зменшення яєчників. Рентгенографія показує остеопороз або недостатнє формування скелета.
    Гипогонадизм: клиническая картина заболевания и методи лечения

    Лікування

    У разі первинного типу захворювання застосовуються жіночі статеві гормони. При менструальноподібна реакції показані комбіновані оральні контрацептиви. Гормони не застосовуються при раку молочної залози або статевих органів, хворобах серця, печінки, нирок, тромбофлебіті.

    Висновок

    Життєвий прогноз при гіпогонадизмі – сприятливий. Профілактичні заходи полягають в освітніх заходах, спостереженні за вагітними та захисту їх здоров’я.

    MAXCACHE: 0.55MB/0.00257 sec