Нейробластома — це злоякісна пухлина, яка може з’явитися майже виключно в дітей. Вона росте з незрілих нервових клітин, які існують лише в період внутрішньоутробного розвитку. У нормі ці клітини або дозрівають до звичайних нервових, або зникають ще до народження. Якщо частина з них лишилася й почала ділитися безконтрольно — виникає нейробластома.
Саме тому в дорослих її практично не буває: у них цих клітин уже немає. Половина випадків припадає на дітей до двох років, і це одна з найчастіших злоякісних пухлин раннього дитинства.
Де вона виникає
Клітини-попередники розташовані вздовж симпатичного нервового ланцюга — він тягнеться з обох боків від хребта, від шиї до таза, — і в надниркових залозах.
Приблизно в половині випадків пухлина починається саме в наднирковій залозі, тобто в животі. Решта — це грудна клітка, шия, таз, простір уздовж хребта. Від локалізації залежить, які будуть перші ознаки.
Чому її рідко ловлять рано
Перші прояви не схожі на онкологію. Дитина стає млявою, гірше їсть, втрачає вагу, скаржиться на живіт — картина, яку батьки й лікар спершу пояснюють чим завгодно іншим.
При пухлині в животі найчастіше помічають щільне ущільнення, яке промацується під час купання чи переодягання. При розташуванні в грудній клітці — кашель, свистяче дихання, задишку. На шиї пухлина може здавити нервове сплетення, і тоді з одного боку опускається повіка й звужується зіниця.
Якщо процес уже поширився, з’являються біль у кістках і кульгавість, синці навколо очей без удару, збільшений живіт за рахунок печінки, у немовлят — щільні вузлики під шкірою. Частина дітей худне й довго температурить без явної інфекції.
Як підтверджують діагноз
Починають із простого: УЗД живота й аналіз сечі. Нейробластома виробляє катехоламіни, і продукти їхнього обміну — ванілілмигдальна й гомованілінова кислоти — виявляються в сечі у більшості пацієнтів. Це доступний і показовий тест.
Далі йдуть КТ або МРТ, щоб побачити розміри пухлини й її стосунок до судин, і сцинтиграфія з MIBG — речовиною, яку захоплюють саме клітини нейробластоми, тому вона підсвічує всі вогнища одразу. Обов’язково перевіряють кістковий мозок.
Остаточно діагноз підтверджує біопсія. Разом із нею роблять генетичне дослідження пухлини — і це не формальність: наявність ампліфікації гена MYCN різко змінює і прогноз, і схему лікування.
Пухлина, яка може зникнути сама
Нейробластома поводиться незвично для злоякісної пухлини. У немовлят трапляється форма, за якої вогнища є навіть у печінці й під шкірою, але з часом вони самі регресують — пухлина дозріває до доброякісної або зникає. Такі діти можуть узагалі не потребувати хіміотерапії, лише спостереження.
Наскільки це реально, показала масова скринінгова програма: у 1980–90-х у Японії, а потім у Німеччині й Канаді немовлятам поголовно перевіряли сечу. Пухлин знаходили вдвічі більше, а смертність не знижувалася — знаходили саме ті, що минули б самі. Скринінг згорнули.
Зворотний бік тієї ж монети — форма, яка веде себе агресивно з першого дня. Тому головне після встановлення діагнозу — не «пухлина є», а до якої групи ризику вона належить.
Групи ризику й лікування
Групу визначають за віком дитини, стадією, генетикою пухлини й тим, як вона виглядає під мікроскопом. Від цього залежить усе подальше.
Низький ризик. Часто достатньо операції, а іноді й самого спостереження. Прогноз дуже хороший.
Проміжний ризик. Операція плюс помірна хіміотерапія.
Високий ризик. Найважчий сценарій: інтенсивна хіміотерапія, операція, високодозова терапія з підтримкою власними стовбуровими клітинами, променева терапія, потім імунотерапія антитілами до GD2 і підтримувальний курс. Лікування триває близько півтора року.
Саме імунотерапія помітно зрушила результати у високій групі ризику за останнє десятиліття. Загальна виживаність при низькому й проміжному ризику перевищує 90%, при високому вона суттєво нижча, і робота над цим триває.
Що варто розуміти батькам
Нейробластома не пов’язана з тим, що робила чи не робила мати під час вагітності, і не є наслідком чогось у побуті. Спадковою вона буває рідко — близько одного випадку з двадцяти, і тоді в родині зазвичай уже були захворілі діти.
Дитячі онкологічні діагнози в Україні лікують у спеціалізованих центрах за міжнародними протоколами. Якщо діагноз прозвучав, друга думка в такому центрі — це нормальна практика, а не недовіра до лікаря.
До лікаря обов’язково
Ущільнення в животі, яке промацується, стійкий біль у кістках або кульгавість без травми, синці навколо очей, які ніхто не пояснює, тривала субфебрильна температура зі схудненням — з будь-чим із цього дитину показують педіатру того ж тижня, а не «після канікул». Більшість таких випадків виявляються не пухлиною, але перевіряють їх швидко.
Діагноз ставить дитячий онколог. Направлення дає педіатр або сімейний лікар; починають зазвичай з УЗД і аналізів, і це не привід чекати черги на складне обстеження.